气道淀粉样变的诊治课件.ppt

气道淀粉样变的诊治 南京军区福州总医院呼吸与危重症医学科 赖国祥 2010.06.24 上海 气管淀粉样变概述-定义 淀粉样变（Amyloidosis）为一组表现各异的临床综合征，其共同特点是患者的病变组织均具有细胞外淀粉样蛋白质沉积，造成组织器官结构和功能的改变，引起相应的临床表现。 气道淀粉样变概述 第一例下呼吸道局限性淀粉样变是由Lesser于1877年报道，属罕见病。 北协和近20年仅诊断5例原发性呼吸道淀粉样变。 我们回顾CNKI近30年原发性气道淀粉样变有关文献，共报道确诊病例54例，其中男25例，女29例，平均年龄49.2岁（24－73岁）。 发病机制 免疫球蛋白轻链（AL）的可变区具有潜在的淀粉样变原性。经蛋白酶水解后，轻链中的可变区与恒变区分离，继而形成纤维丝并沉积于组织中。 局部呈单克隆增殖的免疫细胞，主要是浆细胞。这些免疫细胞产生结构异常的或超出机体清除能力的过量正常免疫球蛋白，其降解产物形成相应的轻链片段并沉积为淀粉样物。巨噬细胞是免疫球蛋白多肽前体转化为淀粉样结构的重要场所。呼吸系统局灶性淀粉样变的发病机制多属此类。 另一种理论认为循环血中有关蛋白前体从血管漏出并沉积于肺组织上为淀粉样变的来源。 发病机制 气道淀粉样变临床表现—分型 影像学表现 影像学表现 气管支气管环形钙化 流速－容量图，对估计患者的气道阻塞程度相当有用，可显示气管淀粉样变的典型上气道阻塞图形。 54例患者中有13例有肺功能报告，10例为单纯的阻塞性通气功能障碍，3例为混合性通气功能障碍。 支气管壁多处或单灶隆起或普遍性狭窄。隆起显光滑无蒂结节，大小不等，大者可达1CM。 有时支气管完全阻塞，触之极易出血 “荧光”是一种辐射冷光的特殊物理现象。就是某些物体在特定波长光线的照射下，可以辐射出波长比原照射光长的光线。辐射出的波长较长的光线就是荧光。 人体内的荧光反应物质（荧光载体）有很多种类，包括：色氨酸、胶原、弹力蛋白、紫菜碱、磷酸吡哆醛。 电子荧光镜原理 电子荧光镜—组织镜下表现 正常组织绿光较强、红光较弱，显示屏上看到的是绿色图像 在有组织增生和原位癌的病位，荧光辐射会减弱，并且以绿光减弱更明显，图像就会偏红色。 引起荧光减弱的原因可能有上皮增厚、组织充血、肿瘤基质中的还原性物质减低了荧光载体的含量等。 电子荧光镜下气道淀粉样图像 电子荧光镜 　我科2009年引进OLYMPUS 　EVLS　LUCER 　∧ CV-260SL电 　子荧光气管镜， 　对确诊的两例气 　道淀粉样变患者 　进行荧光镜检查。 电子荧光镜下气道淀粉样图像 电子荧光镜下气道淀粉样图像 电子荧光镜下气道淀粉样图像 诊断本病的最佳方法为纤支镜，纤支镜不仅可发现气管支气管壁的结节，管腔狭窄，而且可显示阻塞的部位，程度，范围和形态，并可通过纤支镜活检取得病理标本。 外科手术。 开胸或经胸腔镜活检。 如患者胸部X线平片或CT显示有气管或支气管狭窄/或结节状改变。临床上有声音嘶哑、咳嗽、气道阻塞合并阻塞性肺炎，肺功能表现为阻塞性通气功能障碍，应与复发性多软骨炎，总气管内肿瘤，支气管内膜结核和韦格氏肉芽肿鉴别。 当患者有咯血时，应与支气管扩张鉴别。 黏膜下淀粉样物质沉积导致气管壁同心圆状。气管壁增厚，经常可见钙化，钙化也表现为同心圆状。 气管前壁和侧壁可见与软骨相连的黏膜下结节，导致气管内壁不规则。一般不累及后壁 气管软骨增厚，气管前壁和侧壁增厚，后膜未被累及 治疗方法 药物治疗，可用糖皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙碱等。在回顾的54例患者中7例单用糖皮质激素均无效；另7例应用糖皮质激素加马法兰或甲氨蝶呤近期有一定效果，但4月-1年均反复；3例秋水仙碱治疗2-4年症状未复发。 间断支气管镜下切除、外科手术切除、二氧化碳激光烧灼和Nd:YAG(钕：钇-铝-石榴石)激光治疗。在回顾的8例患者中有较好的近期效果，但易反复需多次治疗。 有2例经低剂量外照射放疗成功的报道。 在狭窄部位放入支架姑息治疗，有一定效果，但对气管严重狭窄或气管钙化病例不宜进行。 治疗方法—纤支镜下氩气刀介入治疗 近年来，随着介入性肺脏病学技术的发展，为中心气道疾病的治疗提供了新的有效方法。 自20 世纪90年代开始氩气刀（APC） 应用于胃肠道的良恶性肿瘤的治疗，近几年逐渐应用于经支气管镜治疗呼吸道肿瘤和出血性疾病的处理。 本科自2009年1月以来采用APC治疗气道淀粉样变病2例，取得满意疗效。 仪器与设备 氩气刀治疗图示 治疗术前准备 术前准备同常规支气管镜检查，阅读胸部CT 明确支气管镜治疗部位。 检查氩离子凝固器、纤维支气管镜是否正常，连接APC导管、橡胶电极板，接上电源，打开开关与氩气瓶气阀。 呼吸机通气支持下操作，选用相应的气管插管或喉罩，必要时行气管切开。 确保无