法洛四联症课件_1.ppt

法洛四联症 tetralogy of Fallot ------------------------------------------------------------------ 概述 分型 病理生理 临床表现 辅助检查 治疗 概述 法洛四联症 ------------------------------------------------------------------ 1888年法国医生EtienneFallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名 占先天性心脏病发病总数的10％ 男女性别比例差不多 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 分型 法洛四联症 ------------------------------------------------------------------ (1)右室流出道梗阻 (2)室间隔缺损 (3)主动脉骑跨 (4)右心室肥厚 可合并其他心血管畸形 :右位型主动脉弓、左上腔静脉残留、冠状动脉异常、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣缺如 病理生理 1 法洛四联症 ------------------------------------------------------------------ 青紫型：肺动脉狭窄严重时，出现明显的右向左分流，临床出现明显的青紫 非青紫型：肺动脉狭窄较轻至中度者，可有左向右分流，此时患者可无明显的青紫 主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，输送到全身各部，因而出现青紫 病理生理 2 法洛四联症 ------------------------------------------------------------------ 在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少程度较轻，青紫可不明显， 随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重，青紫日益明显，并出现杵状指(趾)。 由于缺氧，刺激骨髓代偿性产生过多的红细胞，血液粘稠度高，血流缓慢，可引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。 法洛四联症 tetralogy of Fallot ------------------------------------------------------------------ 症 状 临床表现------------------------------------------------------------------ 青紫 蹲踞症状 杵状指(趾) 阵发性缺氧发作 症 状 1 临床表现------------------------------------------------------------------ 青紫 为主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关 多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床、球结合膜等 活动后气急及青紫加重 症 状 2 临床表现------------------------------------------------------------------ 蹲踞症状 表现为活动后主动下蹲片刻 蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状 症 状 3 临床表现------------------------------------------------------------------ 杵状指(趾) 长期缺氧，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大， 表现为指(趾)端膨大如鼓槌状 症 状 4 临床表现------------------------------------------------------------------ 阵发性缺氧发作 阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡 肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致 年长儿常诉头痛、头昏。 体 征 临床表现-------------------------------------