特发性血小板减少性紫癜的治疗进展课件.ppt

特发性血小板减少性紫癜的治疗进展 自身免疫性疾病 特征：单核-巨噬系统破坏自身抗体覆盖的血小板导致血小板计数的降低 发病率：12/10万人群.年 诊断标准 血小板减少（多次） 脾不增大或轻度增大 巨核细胞增多或正常 下列具备一项：1、强的松有效；2、脾切除有效；3、血小板寿命缩短；4、PAIg增高；5、PAC3增多 排除继发性血小板减少 分类 年龄：成人ITP和儿童ITP 病程：慢性ITP和急性ITP 治疗角度：初治、复发、严重型（急诊型）、难治性等类型 疗效标准 完全反应﹥10万/mL 部分反应5-10万/mL 无反应＜5万/mL 一、成人ITP的治疗 成人ITP主要为慢性ITP 治疗应根据血小板计数和出血情况而定 （一）初始特异性治疗 目标：追求完全反应，使血小板计数正常。若不能，则达到安全血小板计数（＞30000/uL） 1、观察：血小板计数高于4-5万/uL 国外有人认为稳定高于3万/uL仍可观察 注意：排除其他疾病如遗传性血小板减少症、脾亢、SLE等 2、糖皮质激素 血小板计数低于4万/uL的非急诊型病例首选。4周内约60%以上的病例达到完全反应，6周可达到90% 复发率高，可发生在用药期、减量和停药后 在国外，1420例随诊6月~5年的统计中29.5%持续完全反应，15%持续部分反应 有人认为实际完全缓解率在5-10%之间 糖皮质激素：氢化考的松、氟美松、强的松、甲基强的松龙、阿塞松、可的松 剂量：大剂量冲击疗法、标准剂量、小剂量、其他 标准用量 强的松：1mg/kg.d，用6周，一般1-2周升至正常，若4-6周内仍低于5万/uL,采用其它方法 甲基强的松龙：40mg/日，每4周用4天，共6疗程 强的松：0.25mg/kg.d或0.5mg/kg.d,可达到同样效果 糖皮质激素副作用 柯兴氏面容、水钠潴留、高血压、糖尿病、骨质疏松、感染 罕见的有股骨头坏死、肾上腺皮质功能减退症等 2、脾切除 cITP治疗最有效的方法。 脾小的病例，复发可能性较高 年轻、病程短、术前血小板＞4万/uL者预期效果较好 血小板很低的患者，术前可给糖皮质激素或静脉丙球，但不主张输血小板预防出血 手术死亡率：熟练外科医生接近零 成人中术后感染罕见 术后使用糖皮质激素与疗效无关系 脾切除适应症：cITP糖皮质激素治疗无效或频繁反复发作或糖皮质激素依赖的无手术禁忌症的病人 脾切除原则：完全、完整、副脾 4、副脾切除 5、脾放射治疗：不能耐受脾切除治疗的病人 （二）严重型（急诊型）ITP的治疗 血小板计数1万/uL以下（也有主张1.5万/uL以下）并有严重粘膜出血、存在中枢神经系统出血危险的病例。多为cITP突然加重，也有一些为aITP 治疗目标 首先应尽快使血小板上升到安全水平，然后考虑完全缓解或持续部分缓解 1、输注血小板 一般输注6~8单位，与静脉丙球合用效果更好，注意血液传播病毒的传染 2、静脉丙球（IVIg） 0.4g/kg.d,共5天；或1g/kg.d,2天 1~2天后血小板可上升 副作用少，发热，皮疹 3、甲基强的松龙 大剂量冲击疗法：1g/d,连用3天，其他快速作用糖皮质激素如氟美松等，3天后改用常规剂量 大剂量糖皮质激素副作用大，不宜长时间使用 一般与IVIg联合使用效果更好 4、血浆置换有时有效，但使用很少。3000ml/d,共3~5天 5、6-氨基乙酸 可减少ITP病人急性严重出血的出血量（尿路出血禁用），5g/次，3-4次/日 严重子宫出血病人可用安宫黄体酮、乙烯雌酚、丙睾等治疗 5、脾切除术 少数病人经上述治疗无效可采用脾切除术 （三）中枢神经系统出血ITP治疗 死亡的主要原因 IVIg、血小板输注、大剂量糖皮质激素、脾切除 若出血部位有颅手术适应症则可进行神经外科治疗 （四）妊娠期和分娩后ITP的治疗 导致血小板减少的原因： 妊娠血小板减少症：远高于ITP 先兆子痫引起的血小板减少：也高于ITP 分娩期血小板减少的妇女中约2%为ITP,以前诊为ITP或血小板计数低于7.5万/uL的妊娠妇女可诊为ITP 妊娠ITP治疗原则同非妊娠妇女 血小板低于3-5万/uL病人初始治疗可选用强的松 脾切除治疗应推迟 IVIg使用可帮助推迟脾切除 妊娠ITP关注焦点：新生儿发生血小板减少的危险性，约高达15% 母亲血小板计数与新生儿并不相干 母亲严重ITP总让人预测新生儿有血小板减少的危险 分娩前用激素或IVIg,对胎儿血小板减少并无作用 曾有人建议取胎儿血做血小板计数，低于5万/uL则做剖腹产，剖腹产新生儿中仍有脑出血发生 新生儿做血小板计数，减少严重者可用糖皮质激素和IVIg治疗 因分娩而发生脑出血的新生儿应积极治疗 新生儿血小板减少在分娩后1~2天进一步降低，7天后稳定或开始回升 （五）成人急性I