男性性腺发育不良及青春发育延迟课件.ppt

治疗方案 使用GnRH或HCG、HMG、睾酮等替代治疗 （2）性幼稚色素视网膜炎多指畸形综合征 （3）肌张力、智力、性功能低下、肥胖综合征 2、特发性或获得性、单一性或多发性促性腺激素缺乏群 下丘脑、垂体的感染或损伤和肿瘤均可造成继发性的Gn分泌不足 （1）肥胖性生殖无能综合征 病因：下丘脑功能障碍（肿瘤、脑炎、脑膜炎、脑水肿） 表现：性功能低下 体脂呈女性型分布肥胖，主要在下腹部、大腿部、颈面部及乳房， 四肢相对较少。 （2）垂体功能减退症 定义：垂体前叶分泌的促激素不足，可表现为一种或几种促激素功能低下甚至垂体激素的全部缺乏，可造成继发性肾上腺皮质、甲状腺和性腺功能不全。 病因：垂体腺瘤、脑炎、结核性脑膜炎、脑脓肿、垂体缺血坏死、放射、白血病浸润。 临床表现：症状多种多样，起病缓急不同，病情轻重不等，依垂体被破坏的程度而定。 垂体破坏＞50％以上可有轻度症状 垂体破坏＞75％有明显垂体前叶激素缺乏表现 垂体破坏＞90％以上则发生完全性垂体功能减退 生长缓慢体重减轻、体温低、食欲差、心率慢、血压低、有时低血糖 青春期第二性征不发育或发育不全，如小阴茎、小睾丸、质软、精液及精子稀少或不产生。 实验室检查： 空腹血糖低，糖耐量曲线正常或地平 血钠氯偏低 血钾正常 皮质醇、肾上腺皮质素、性激素、生长激素亦相应缺乏 TRH、LHRH、GH兴奋试验均显示反应低下或无反应 CT、核磁共振可检出颅内占位性病变 内分泌腺功能低下的症状＋实验室检查特点 治疗： 激素替代治疗 （3）单纯性LH缺乏症 病因不明 （4）单纯性FSH缺乏症 病因不明 （二）暂时性青春发育延迟 1.体制性青春发育延迟 病因：病因暂时不明，可能跟营养状况、环境、遗传因素密切相关。 （1）临床表现： 出生时身长与体重正常 出生后生长速度减慢，但生长速率大致接近正常 青春期其他儿童身高突增时，患儿仍生长缓慢 性征发育明显延迟 患儿身材偏矮小、幼稚、外生殖器检查与其骨龄相符 （2）实验室检查 性激素测定 骨龄测定 （3）诊断 体征＋实验室检查 （4）治疗 一般不需要治疗 小剂量性激素诱导性成熟（14-15岁仍无性征发育者） （三）获得性性腺发育不良 1.性腺的炎症感染 （1）睾丸炎、附睾炎 婴幼儿或儿童期由于细菌感染经尿路上行或经血行、淋巴途径造成睾丸、附睾感染 临床表现：体温增高、阴囊肿痛、睾丸肿大、睾丸或附睾压痛、精索肿胀及压痛 治疗：抗生素治疗 制作人：南湾湾 男性性腺发育不良及青春发育延迟 定义 男孩大于14岁仍无青春发育，或者是青春发育至青春发育完善超过5年或中途停止发育达2年以上者，亦可称之。 发病原因 下丘脑-垂体病变引起的促性腺激素分泌障碍 —先天性或特发性GnRH缺乏 Kallmann综合征、Laurence-Moon-Biedl、Prader-Willi综合征 —获得性GnRH缺乏 Frohlich综合征、下丘脑炎症，肿瘤，损伤。 发病原因 垂体促性腺激素缺乏 —先天性或特发性Gn缺乏 特发性垂体功能退化症，单纯性LH或FSH、GnRH受体缺陷 —获得性Gn缺乏 垂体肿瘤、炎症、损伤 发病原因 高促性腺激素性性腺低功 —先天性性腺功能不全 Turner综合征，Klinefelter综合征、LH、FSH受体缺乏，先天性睾丸缺如 雄激素合成及外周作用障碍（5a-还原酶缺乏、睾丸女性化），雌激素（E2）受体缺乏 —获得性性腺发育不良 睾丸和卵巢炎症，外伤，手术创伤，放射损害，药物损害。 发病原因 暂时性Gn和性腺激素分泌障碍 —体质性青春与性发育延迟 —社会精神心理因素（神经性厌食、剧烈运动等） —慢性消耗性疾病 —营养不良，结核，支气管哮喘，慢性贫血，肾功能衰竭 —其它内分泌疾病 —先天性或后天性甲低、甲亢、库欣综合症、糖尿病、生长激素缺乏 常见性发育不良及青春发