男性青春发育延迟课件.ppt

青春期发育及相关疾病 何学酉 青春发育的机理 青春发育中枢是下丘脑，青春发育启动有赖于下丘脑-垂体-性腺轴激活 下丘脑于睡眠中脉冲分泌GnRH，是青春发育始动标志 男、女孩青春发育过程相似，但有区别：女孩有正反馈调节机制的建立，并表现出周期性月经 人类男性—雄激素作品 胚胎期，两性有相同性分化原基 胚胎有自发向女性分化趋势，不需雌激素参与，有雄激素作用则向男性分化 核型XY SRY基因 睾丸 雄激素 男性 雄激素创造男性 两性畸形，往往是雄激素量不充足或作用障碍的结果 男、女性内外生殖器官的分化 青春发育——胚胎性分化的延续 下丘脑-垂体-性腺轴在胚胎期已经相当成熟。即使青春期以前，也是处于活动之中，而并非静止状态 青春期两性第二性征的差异，可以看成是性分化继续 从发生机理上看，胚胎期性分化与青春期第二性征形成过程相似，均有下丘脑GnRH脉冲释放 青春发育异常分类 性早熟 1.真性性早熟：中枢感染、外伤、肿瘤，CAH 患者糖皮质激素治疗后，特发性 2.假性性早熟：服用含雄激素的药物或食物，分泌雄激素的肿瘤， ? 青春发育延迟 1.体质性：家族遗传，营养不良，系统性疾病的影响 2.性腺功能减退症：原因众多，分原发性和继发性性腺功能减退症 ? 性征异常：男性乳房发育、女性多毛症 内源性雄激素的产生 雄激素生理作用 胚胎期性分化，青春期性成熟 第二性征、性功能以及生育的维持 男性前列腺的发育 产生和保持男性情绪及行为 与人类的创造力和取进心有关 男性性分化异常的程度分级 男性性腺功能减退症分类 原发性性腺功能减退症 ?继发性性腺功能减退症 Klinefelter综合征 低促性腺激素性性腺功能减退症 XX男性 孤立性LH,FSH分泌不足 XY/XO混合性性腺发育不全 获得性促性腺激素缺乏 Ullrich-Noonan综合征 泌乳素分泌瘤 唯支持细胞综合征 严重性系统性疾病 青春发育前睾丸去势 尿毒症 睾酮合成酶缺陷 血色病 5α-还原酶缺陷 睾丸LH抵抗 雄激素抵抗 ?混合性性腺功能减退症 腮腺炎-睾丸炎 老年 睾丸放射性损伤 自身免疫性睾丸功能损伤 镰状细胞病 化学治疗睾丸损伤 肥胖 睾丸外伤 男性性腺功能减退症特点 雄激素分泌量减少和/或生精障碍 粗略分为高促性腺激素性（原发性）和低促性腺激素性（继发性）性腺功能减退症2大类 临床表现：从仅有不育主诉而无任何体征，到有明显雄性化不全体征 青春期前、后发病者，临床体征不同 建立正确临床诊断的重要基础 详尽的病史采集 认真细致的体格检查 必要的辅助检查，及激素化验 正确临床诊断依据之一—病史采集 出生及生长发育史，生活史，智力水平(学习、工作成绩等) 婚姻、性生活史，妻子(或性伴)月经、生育史 家族史，父亲变声、母亲初潮的年龄 职业史，生活环境、经济状况、性格类型 过去病史:泌尿生殖系感染，外伤史，腮腺炎-睾丸炎史，用药及避孕措施，特殊食物史(如棉籽油) 现病史以及患者自己对疾病所抱态度 影响睾丸功能的危险因素 睾丸下降不完全或下降延迟 生殖器官感染或腮腺炎 杀虫剂，化学药物，放射线接触史， 系统性疾病 高温环境，或长时间高热史 外伤，药物或化疗毒性 正确临床诊断依据之二—体格检查 男性化程度：Tanner分期法记录第二性征情况 男性乳房发育：Tanner分期方法记录 外生殖器及睾丸：阴茎长度及周径，睾丸体积(ml)，睾丸、附睾有无结节，有无精索静脉曲张，阴囊色素沉着及皱褶 肛门及前列腺：肛门张力，前列腺大小、质地、表面光滑与否 一般的全身检查：四肢长度、比