皮肌炎多发性肌炎课件_6.ppt

皮肌炎/多发性肌炎 Dermatomyositis/ polymyositis;病因 感染 自身免疫 恶性肿瘤 发病情况：多见于中年，男女之比约1：3，皮肌炎患者2/3以皮疹为首发表现，可急性和缓慢起病。; 临床类型： 1. 成人多发性肌炎 2. 成人皮肌炎 3. 恶性肿瘤伴发皮肌炎 4. 皮肌炎与其它结缔组织病重叠 5. 儿童皮肌炎 6. 无肌病性皮肌炎;DM： Heliotrope sign;皮肌炎：面部玫瑰痤疮样皮疹，后背有皮炎样皮疹及轻度皮肤异色;Gottron 丘疹 甲周红斑;皮肤异色症;皮肌炎的肌肉表现 主要为肌肉无力、疼痛和压痛，主要累及四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应表现如双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等。严重时可累及呼吸肌和心肌，出现呼吸困难、心率加快、心电图改变甚至心力衰竭。 ; 四肢近端肌无力, 吞咽困难，血清肌酶升高，肌电图呈肌源性损害，肌肉活检可见肌纤维肿胀、断裂、肌束周围淋巴细胞浸润。;恶性肿瘤 皮肌炎患者中相当一部分伴发恶性肿瘤，发生率约5%-30%，特别是40岁以上者恶性肿瘤发生率更高。各种恶性肿瘤均可发生，女性患者乳腺癌、卵巢癌多见，其它如胃癌、肺癌、肝癌、鼻咽癌、淋巴瘤等。恶性肿瘤可发生于皮肌炎的之前和之后、也可与皮肌炎同时发生，部分患者在恶性肿瘤治愈后皮肌炎得到缓解。;皮肌炎伴发恶性肿瘤;儿童皮肌炎： 与感染关系密切 激素治疗敏感 预后良好;无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis ） 只有特异性皮损而没有肌肉症状，血清肌酶也不高，治疗反应好，预后良好。;皮肌炎内脏表现 可有发热、消瘦、贫血、关节痛等。部分患者发生间质性肺炎和肺间质纤维化，预后不好。部分患者可有心包炎、胸膜炎等浆膜炎表现。 还可有肝、脾、淋巴结肿大、末梢神经炎等。;皮肌炎实验室检查 血清肌酶升高（ALT、AST、CK、LDH） EMG呈肌源性损害 24小时尿肌酸升高 肌肉活检可见肌炎改变 自身抗体：Jo-1、PM-1、tRNA合成酶抗体（PL-7等） ;皮肌炎诊断和鉴别诊断 诊断：特征性皮肤表现、肌无力、肌酶 增高、肌电图改变、肌肉病理改 变5项中，具备3项即可诊断，具 备2项时为可疑皮肌炎。 鉴别诊断：应与进行性肌营养不良、重 症肌无力、风湿性肌痛等进行鉴 别。;皮肌炎治疗 一般治疗：包括卧床休息、避光，积极寻找和治疗可能 潜在的疾病特别是恶性肿瘤。皮疹可服用氯喹或羟 氯喹。 皮质类固醇激素：为首选药物，用量根据病情选择，轻 症患者可用强的松30-40mg/d，重症者可用60- 80mg/d，疾病控制后递减。少数重症病例可使用激 素冲击疗法和静脉大剂量静脉免疫球蛋白疗法（ 200-400mg/kg/d，连续3-5日）。激素维持治疗往往 需数年。 免疫抑制剂：用于严重病例，常与激素联合，常用的有 甲氨喋呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环胞菌素等。 大部分患者经过治疗可获痊愈或缓解。有恶性肿瘤、肺 纤维化和心脏受累者治疗反应差，预后也差。;硬皮病 scleroderma;病因及发病机制;硬皮病分类;硬皮病;斑状硬皮病(morphea);泛发性斑状硬皮病：进行期，对青霉素加皮质类固醇激素疗法反应良好 ;带状硬皮病 （linear scleroderma ） 往往呈单侧分布，走行与神经走行一致，基本为单发。特点为病变可深及皮下组织及筋膜，有时深达骨膜，早期即发生硬化，不同程度影响肢体功能，特别是当皮损累及关节时，下肢病变可伴有隐性脊柱裂。;;偏面萎缩;硬皮病：注射“麻风腮”疫苗后发生，肘、膝关节有硬斑病皮损。;硬皮病病理： 真皮胶原增厚，均质化，散在淋巴细胞浸润，汗腺相对上移;系统性硬皮病 (systemic scleroderma progressive systemic sclerosis, PSS) ;硬皮病手 1.Raynaud`s phenomenon 2. Sclerodactyly（clawlike hand） 3.finger tip ulceration;硬皮病面部损害（色素变化）　　;硬皮病面部损害（面具脸）;CREST 综合征 Calcinosis cutis Raynaud`s phenomenon Esophageal dysfunction Sclerodactyly Telangiectasia; 实验室检查 一般化验：可有贫血、血沉增快、尿蛋 白阳 性等。 自身抗体：抗核抗体、抗Scl-70、抗U1RNP、抗 着丝点等自身抗体阳性，抗核抗体多为核 仁型。 其它：可有γ球蛋白升高，冷球蛋白阳性、补 体下降等 免疫学异常多