粘多糖增多症患者的麻醉课件.ppt

实验室检查 一 尿液检查 尿中粘多糖明显增多 二 血液检查 血液检查可见Reilly小体 三 影像学检查 X线、CT可见各型特征性骨骼改变 粘多糖增多症 治疗 本病目前缺乏彻底根治的方法，特异的治疗是骨髓移植，以替代粘多糖病各型酶的缺乏，酶替代和基因疗法正在研究中一些进展尚处在研究阶段。 粘多糖增多症 总结 面罩通气困难：舌体肥大，鼻黏膜增厚， 鼻腔狭窄， 腺样体肥大， 分泌物黏稠； 呼吸困难：身体矮小，胸椎后、侧凸，肝肿大和过度的腰椎前凸造成限制性通气障碍；氨基多糖沉积于下呼吸道和肺表面，引起气体弥散障碍；呼吸道梗阻、 限制性通气障碍，甚至呼吸衰竭。 1 困难气道： 总结 插管困难： 患者颈短而固定，颈椎活动受限；口腔内容物增多阻碍会厌暴露；气管狭窄甚至扭曲变形 拔管困难：上呼吸道梗阻发生阻塞性肺水肿、下呼吸道塌陷、肺部感染。拔管前应充分评估，备好重新气管插管和紧急气管切开装置 。 1 困难气道： 总结 由于齿状凸发育不全可引起环枢椎半脱位、颈椎不稳固；由于粘多糖积聚可引起髓腔、椎间孔变窄，压迫脊髓、 脊神经； 气管插管、口腔内手术时头过度后仰或搬动患者时颈部移动均可能引起脊髓损伤 。 2 注意颈椎保护： 总结 粘多糖增多使心脏瓣膜肥厚， 引起瓣膜狭窄或关闭不全， 主要累及二尖瓣和主动脉瓣； 心肌肥厚引起心肌收缩、舒张功能障碍，液体过多过快输注引起心脏衰竭； 冠状动脉狭窄引起心肌缺血甚至猝死； 常见房室传导阻滞、病窦综合征以及各种心律失常；长期慢性缺氧引起肺动脉高压。  。 3 心功能问题： 总结 肝脾肿大，肝功能障碍，麻醉药物敏感性增大，代谢减慢，麻醉诱导与维持剂量应适量减小。 粘多糖病患者伴有智力障碍、精神迟钝，交流困难； 肢体畸形， 体位不当可引起软组织或周围神经损伤。 。  。 3 其他： 总结 粘多糖增多使心脏瓣膜肥厚， 引起瓣膜狭窄或关闭不全， 主要累及二尖瓣和主动脉瓣； 心肌肥厚引起心肌收缩、舒张功能障碍，液体过多过快输注引起心脏衰竭； 冠状动脉狭窄引起心肌缺血甚至猝死； 常见房室传导阻滞、病窦综合征以及各种心律失常；长期慢性缺氧引起肺动脉高压。  。 3 心功能问题： 总结 粘多糖增多使心脏瓣膜肥厚， 引起瓣膜狭窄或关闭不全， 主要累及二尖瓣和主动脉瓣； 心肌肥厚引起心肌收缩、舒张功能障碍，液体过多过快输注引起心脏衰竭； 冠状动脉狭窄引起心肌缺血甚至猝死； 常见房室传导阻滞、病窦综合征以及各种心律失常；长期慢性缺氧引起肺动脉高压。  。 3 心功能问题： 粘多糖增多症是个什么病 粘多糖增多症的病理生理 该疾病对麻醉用药、麻醉操作有什么影响 对心肺功能的影响 问题 粘多糖增多症患者的麻醉 高明龙 北京军区总医院麻醉科 病例 患者男性，21岁，50kg 诊断：---------骨折；粘多糖增多症 粘多糖增多症是个什么病 粘多糖增多症的病理生理 该疾病对麻醉用药、麻醉操作有什么影响 对心肺功能的影响 问题 基础知识复习 结缔组织（1） (宏 微) 结缔组织（connective tissue）由细胞和大量细胞间质构成。 结缔组织在动物体内分布广，种类多，包括固有结缔组织（疏松结缔组织、致密结缔组织、 脂肪组织、网状组织），血液、软骨和骨组织 结缔组织（2） (宏 微) 结缔组织由结缔组织特化细胞或纤维细胞和软骨细胞产生。 结缔组织=少量结缔组织细胞+丰富纤维组织+一定量无机成分。 纤维组织(基质)=由大量的多态性蛋白多糖复合体组成。 蛋白多糖= (蛋白质+粘多糖) ，呈长丝状。 粘多糖 粘多糖，也称为糖胺聚糖 粘多糖=多个不同（糖醛酸+酪氨基己糖）+多个硫键的聚合糖。 其中每一个（糖醛酸和酪氨基己糖）称为双糖单位。 糖醛酸和酪氨基己糖分别为单糖。 胺的概念 胺是氨(NH3)分子中的氢被烃基取代而生成的化合物。 分类??按照氢被取代的数目，依次分为一级胺（伯胺）RNH2、二级胺(仲胺)R2NH、三级胺(叔胺)R3N等。 烃、烃基的概念 由碳和氢两种元素组成的有机化合物称为碳氢化合物，又叫烃。它和氯、溴、氧等反应生成烃的衍生物。如甲烷和氯气在见光条件下反应生成一氯甲烷、二氯甲烷和四氯化碳等衍生物。 烃基是烃类物质去掉一个或多个氢原子后剩下的基团烃基包含烷基，烯基，炔基还有芳香烃。 糖的分类 单糖类：不能再水解为更简单形式的糖类，根据碳原子数目可区分为三碳糖、四碳糖、五碳糖、六碳糖(己糖)、