粘多糖增多症患者的麻醉课件.pptVIP

实验室检查 一 尿液检查 尿中粘多糖明显增多 二 血液检查 血液检查可见Reilly小体 三 影像学检查 X线、CT可见各型特征性骨骼改变 粘多糖增多症 治疗 本病目前缺乏彻底根治的方法，特异的治疗是骨髓移植，以替代粘多糖病各型酶的缺乏，酶替代和基因疗法正在研究中一些进展尚处在研究阶段。 粘多糖增多症 总结 面罩通气困难：舌体肥大，鼻黏膜增厚， 鼻腔狭窄， 腺样体肥大， 分泌物黏稠； 呼吸困难：身体矮小，胸椎后、侧凸，肝肿大和过度的腰椎前凸造成限制性通气障碍；氨基多糖沉积于下呼吸道和肺表面，引起气体弥散障碍；呼吸道梗阻、 限制性通气障碍，甚至呼吸衰竭。 1 困难气道： 总结 插管困难： 患者颈短而固定，颈椎活动受限；口腔内容物增多阻碍会厌暴露；气管狭窄甚至扭曲变形 拔管困难：上呼吸道梗阻发生阻塞性肺水肿、下呼吸道塌陷、肺部感染。拔管前应充分评估，备好重新气管插管和紧急气管切开装置 。 1 困难气道： 总结 由于齿状凸发育不全可引起环枢椎半脱位、颈椎不稳固；由于粘多糖积聚可引起髓腔、椎间孔变窄，压迫脊髓、 脊神经； 气管插管、口腔内手术时头过度后仰或搬动患者时颈部移动均可能引起脊髓损伤 。 2 注意颈椎保护： 总结 粘多糖增多使心脏瓣膜肥厚， 引起瓣膜狭窄或关闭