精品课法洛四联症课件.ppt

（一）健康史 家族中有无遗传性疾病及先心病病人 母亲在妊娠最初3个月有无病毒感染 是否接受放射线，尤其是腹部及盆腔部 是否用过某些可能影响胎儿发育的药物 是否患过代谢性疾病 是否患过引起宫内缺氧的慢性疾病 病理畸形组成 法洛四联症 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 病理机制 【护理评估】 临床表现 1.青紫 主要表现,一般出生时青紫多不明显,3~6个月后渐明显,并随年龄增加而加重.青紫常与唇,球结合膜,口腔黏膜,耳垂,指(趾)甲,由于血氧含量下降导致患儿活动耐力差,稍一活动出现气急和青紫加重 2.缺氧发作 2岁以下的患儿多有缺氧发作,常在晨起吃奶,大便,哭闹时出现阵发性的呼吸困难,烦躁,和青紫加重,严重者会引起突然昏厥,抽搐或脑血管意外.常能自行缓解 【护理评估】 3.蹲踞症状 婴儿期常喜采用胸膝卧位.年长儿多有蹲踞症状,每于行走,活动站立过久时,因气急而主动下蹲片刻再行走,为一种无意识的自我缓解缺氧和疲劳的体位. 4.杵状指(趾) 指(趾)末端膨大如鼓槌状 体检 患儿生长发育迟缓,心前区可稍隆起,胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音,一般以第3肋间最响亮,其响度取决于肺动脉狭窄程度 【护理评估】 并发症 脑血栓 脑脓肿 亚急性细菌性 心内膜炎 心理-社会状况 年长患儿： 正常生活、活动均受到限制；周围人的歧视而产生抑郁、自卑 家长： 因心脏畸形小儿的出生而 自责、担忧、焦虑 生活中因喂养困难、体弱多病、生长发育落后等产生紧张、焦虑、恐惧、抱怨 如果家长对患儿过度呵护，则可使患儿发展成为依赖、脆弱及以自我为中心的个性 【护理评估】 实验室检查 周围红细胞计数增多,血红蛋白和血细胞比容增高,重症病例Hb可达200~250g/L.动脉血氧饱和度明显下降,多在65%~70%.血小板计数减少,凝血酶原时间延长.尿蛋白呈阳性 【护理评估】 影像学检查 1.心电图:心电轴右偏,右心室肥大,右心房可肥大 2.胸部X线:心脏大小正常或稍增大.左心腰凹陷,心尖圆钝上翘,主动脉结突出,呈典型‘‘靴状心”肺门血管影缩小,肺纹理减少 法洛四联症 右室增大、肺动脉段凹陷使心尖圆钝上翘呈“靴形”心，肺门血管影缩小，肺野清晰 超声波检查 无痛、非侵入性，显示主动脉内径增宽并向右移位。右心室内径增大流出道狭窄,左心室内径缩小. 【护理评估】 心导管检查 导管较易从右心室进入主动脉,有时能从右心室进入左心室,导管从肺动脉退出时,可记录到肺动脉和右心室之间的压力差 心血管造影 造影剂注入右心室,可见主动脉和肺动脉几乎同时显影 【护理评估】 【护理评估】 一般以根治性手术为主,手术年龄一般在2~3岁以上 若重度发绀、肺血管发育不良,应先做姑息性分流术,待年长以后再做选择性根治术 患儿学会掌握限制调节活动量的方法，能进行适当的活动，活动后无气促、心悸、乏力等表现； 患儿能获得足够的营养，体重、身长等增加； 患儿住院期间不发生感染。 （一）活动的管理 1．评估患儿活动耐力 活动前：测量生命体征。 活动时：密切观察其有无缺氧的表现。 活动后：立即测量生命体征。 休息3分钟：再测量生命体征，如呼吸、血压恢复到活动前水平，脉率增快不超过6次/分，则说明活动适度。 2．依据评估结果制订适合患儿活动量的生活制度。 3．法洛四联症患儿出现蹲踞时不要强行拉起，应让患儿自然蹲踞和起立。 （二）满足营养、合理喂养 1．保证营养供给 提供高蛋白、维生素丰富、易消化的食物，以及适量的蔬菜类粗纤维食品，以保证大便通畅。 有水肿时应采用低盐或无盐饮食。 2．正确喂养 喂哺时应抱起，取斜抱位间歇喂乳。喂哺要细心、耐心，每次喂乳时间可适当延长，乳头孔可稍大。 亦可采用滴管哺养，必要时可在喂哺前先吸氧。喂哺应少量多餐。 喂乳后取右侧卧位，以免呕吐窒息。 （三）预防感染 与其他感染性疾病患儿隔离。 保持病室内空气新鲜，温度、湿度适宜，随时增减衣服。 做小手术(如拨牙、扁桃体切除术)时，应予抗生素预防感染。 除严重心力衰竭外，均应按时接受预防接种。 仔细观察患儿口腔黏膜、皮肤有无充血及破损，每日做口腔护理2次。 一旦发生感染应积极治疗。 （四）预防和处理并发症 1．预防心力衰竭 保持病室和患儿安静，避免哭闹。 严格控制输液量和速度 (每小时5ml/㎏)。 密切观察病情，若出现心力衰竭的早期表现，应立即吸氧，报告医生，并按心力衰竭护理。 2．预防急性脑缺氧发作 严格活动管理，防止活动过度。 观察患儿在啼哭、活动后、喂哺及排便时有无因青紫或呼