结缔组织病硬皮病课件_1.ppt

李慎秋教案/结缔组织病 硬皮病 硬皮病（Scleroderma）是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织进行性纤维化或硬化，最后发生萎缩为特点的疾病 硬皮病 硬皮病可分为局限性和系统性，前者局限于皮肤，后者除广泛皮肤硬化外，可侵犯胃肠道、肺、心、肾等多种器官。 两类硬皮病均以女性发病率高，与男性之比为3--4∶1。发病年龄：局限者多为11—40岁，系统性者多为21—50岁 病因和病机： 一．胶原合成异常学说： 早期可见真皮深层幼稚胶原纤维增多； 患者成纤维细胞培养其胶原合成活性增加。 组织病理证明：硬皮病的皮肤紧绷和硬度是由于新合成的胶原替代了大多数或全部皮下脂肪，因此皮肤与其下组织紧贴 病因和病机： 二．免疫异常学说： 常合并LE、皮肌炎、类风湿性关节炎等自身免疫病； 存在多种自身抗体，如ANA、RF等均可为阳性， 20%患者血清中有可溶性核蛋白抗体（抗ScL70抗体），该抗体对系统性硬皮病（PSS）有高度特异性 病因和病机： 三 . 血管学说： PSS的血管表现包括早期水肿阶段、Raynaud现象、毛细血管扩张、异常和广泛的多系统血管疾病。 最突出的异常是小血管管腔内膜增生、狭窄，表现在肺及冠状血管，指（趾）和肾叶间动脉 临床表现： 一．局限性硬皮病： 1. 硬斑病（morphea）： 有点滴状硬斑病和斑块状硬斑病。 好发颈部及躯干部 临床表现： 1. 损害呈圆形，椭圆形或不规则形淡红色水肿性发硬的斑片，点状至伍分钱币大小或更大。 2. 点滴状可稍凹陷，并逐渐扩大，数月后呈淡黄色或象牙白色； 3. 表面干燥，数年后，硬度减轻，局部变薄萎缩，有轻度色沉斑 临床表现： 2.泛发性硬斑病（generalized maphea），较少见。 可合并关节痛，神经痛，偏头痛等症状。 一般3-5年停止发展。极少数可转变为系统性硬皮病 临床表现： 3.线状硬皮病（linear Seleroderma），也称带状硬皮病。 多见于儿童及青少年。 皮损常沿肋间神经或一侧肢体呈线状或带状分布，亦可发生在头皮、前额等 临床表现： 1. 在头皮及额部有时呈刀劈状。头发脱落，严重时影响同侧面部偏侧萎缩及伴同侧舌萎缩。少数可伴有脊柱裂。 2. 皮肤及皮下软组织及骨骼都逐渐发生萎缩、凹陷。运动受限或引起肢体挛缩及骨骼发育障碍。 3. 一般无自觉症状，偶有轻度痒、痛感及知觉减退 临床表现： 二.系统性硬皮病：又名进行性系统性硬化症（progressive systemic sclerosis, PSS）。 分肢端型（acrosclerosis）和弥漫性（diffuse sclerosis） 临床表现： 1.肢端型： 此型占系统性硬皮病中约95%，女性多见。 常先有Raynaud现象，尤激动时； 可有不规则的低热、关节酸痛。食欲下降等； 皮损常是对称性从手、足部开始，渐向前臂、面、躯干部等处发展 临床表现： 初期，手指非凹陷性肿胀，皮肤纹理逐渐消失 →皮肤逐渐变硬、紧张发亮 →表面有蜡黄样光泽，不能用手捏起（因皮肤与皮下组织粘连）。→手指逐渐变细，指骨吸收缩短 临床表现： 面部皮肤绷紧变薄，面容呆板，呈假面具样，鼻变尖，似鹰嘴。口唇变薄且收缩呈放射状沟纹，口裂变小，舌系带短缩。 临床表现： 晚期呈爪状手，肘膝关节可屈曲挛缩。胸部皮肤受累时可影响呼吸运动。皮肤、皮下组织及肌肉均可发生萎缩，犹如一层皮肤紧贴于骨骼之上。 临床表现： 2. 弥漫性硬皮病： 此型占系统性硬皮病中约5%，男女发病接近。 皮肤硬化常自躯干开始，后累及四肢、面部，最后全身皮肤广泛性硬化。 皮损与肢端型相似。但萎缩较肢端型轻，无Raynaud现象，远端指骨吸收较罕见 临床表现： 病情进展迅速，约2年左右全身大部分皮肤均可硬化。常犯及内脏。 内脏损害可发生在皮肤症状之前或之后。可侵犯关节、肺、食道、心、肠、胃、肾、脾等，出现相应的症状 实验室检查： ESR↑，免疫球蛋白↑，RF（+），蛋白尿、贫血、嗜酸性白细胞↑； 胸部、食道、骨关节X射线检查均有相应变化。 ANA、阳性率不定，波动于70%左右。抗Sc1-70抗体阳性率为34—40%，特异性高，可为PSS标志抗体 诊断： 主要根据皮肤硬化等损害特点不难诊断。 鉴别诊断： 特发性斑状萎缩、Raynaud病、成人硬肿病等 防治： 一.一般性治疗： 去除病灶，注意保暖、休息，营养丰富，经常按摩，防止外伤，禁止吸烟，避免精神创伤，避免诱发和加重血管收缩的因素，如应用肾上腺素，麦角新碱等药物。 二.局