结缔组织病课件_13.ppt

类风湿关节 类风湿关节炎 (rheumatoid arthritis；RA)是一种慢性、炎症性疾病，关节炎症是其主要特征，也可累及其他系统，因此RA为系统性风湿疾病之一； 女性发病率较高，男女之比约为1：3， 以中年人发病率最高。如发病年龄＜16岁为幼年性类风湿关节炎。 类风湿关节炎的病因未明，遗传、内分泌、精神等因素均为重要病因。感染因子可能在类风湿因子(RF)的产生中起一定作用，变态反应亦可能参与。 病理 类风湿关节炎的最初病理改变是滑膜炎；先是滑膜细胞增殖和血管增多，伴多形核白细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。随后滑膜渗出，滑液内常可找到类风湿因子。随着病程的进展，滑膜的绒毛肥大，其间大量新生血管形成，形成血管翳，导致邻近的软骨破坏。 类风湿结节见于20％的患者，好发于前臀伸侧，也可发生于心、肺和脑。典型的结节分三层：中央为坏死区，中间为栅状排列的组织细胞，外层为含有淋巴细胞和浆细胞的肉芽组织。 发病机制 细胞免疫异常在RA的发病机制起着重要作用，巨噬细胞、T淋巴细胞分泌的细胞因子，如白介素-1，肿瘤坏死因子是引起关节炎症，软骨破坏的重要致炎因子，而RA病人的系统性损害可能与免疫复合物沉积引起的病变有关。 约70％左右的RA病人血清中存在类风湿因子，高水平类风湿因子对RA诊断有一定帮助，但并非特异，类风湿因子也可在其他疾病中检出。 临床表现 1.全身症状低热、消瘦、乏力、淋巴结肿大等。 2.关节表现对称性手、足关节最易受累。多关节受累，表现为关节疼痛和肿胀。典型的表现是关节周围组织肿胀，手指呈纺锤状，关节腔内有大量渗出，特别是较大关节。晚期肌肉挛缩，关节畸形以至僵直。掌指关节向尺侧偏斜和天鹅颈样手指为典型改变。x线检查早期示滑膜增厚，软骨缺损，关节腔变窄。晚期关节腔消失，关节面出现骨质侵蚀。 类风关的关节外表现有：皮下结节，胸膜炎，间质性肺纤维化，心包炎，间质性心肌炎，多发性神经炎，巩膜炎和巩膜外层炎，干燥综合征和血管炎等。 [诊断] 现多采用美国风湿病学会于1987年修订的类风湿关节炎分类标准： 1．晨僵至少1小时，病程至少6周。 2．有3个或3个以上的关节肿胀，至少6周； 3．腕、掌指或近端指关节肿胀至少6周； 4，对称性关节肿胀至少6周； 5．类风湿结节； 6．手x线摄片改变(至少有骨质疏松和关节间隙狭窄) 7．类风湿因子阳性(滴度＞1：20) 以上7项标准中符合4项或4项以上者可诊断为类风湿关节炎，RA的鉴别诊断应排除强直性脊柱炎，痛风及其他风湿病引起的关节炎。 [治疗]  急性期应注意休息，注意保护关节功能，药物治疗包括： 1．改善症状药物 主要应用非甾体类消炎镇痛药改善关节的炎症，使关节肿痛得到缓解，这类药物仅能改善临床症状，而不解控制疼痛的发展，常用的药物有双氯芬酸、美洛昔康、尼美舒利，昔布类药物等。 2．改变病情的药物 这类药物起效较慢，但能控制疾病进展，防止关节破坏，常用的药物有甲氨蝶呤、氯喹、来氟米特、柳氮磺胺吡啶等，应注意这类药物不良反应较多，应密切观察药物的不良反应。 3．糖皮质激素 糖皮质激素井非治疗RA的首选药物，主要用于治疗严重的关节外病变，如心包炎，胸膜炎及血管炎等。 第二节 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus；SLE) 是一种原因不明的自身免疫性疾病，其有 两个显著特点，可累及全身多个脏器，病人的血清中可检测出多种自身抗体。本病好发于育龄期妇女，女：男比例为7～9：1，在儿童和老年中比例下降。 病因 SLE的病因尚不明确，认为可能与遗传因素、环境因素、性激素异常有关。SLE属多基因遗传，有一定的遗传倾向，如同卵双胎者，其中一位患SLE，另一位则有约50％的几率患SLE。人类Ⅱ类组织相容性复体HLA-DR， DQ的某些位点及人类一号染色体上的某些基因位点与SLE相关。 环境因素对SLE的发病也有一定的关系。—如紫外线可引起光敏现象，某些药物可引起药物性狼疮，而感染可诱发加重SLE。SLE病人的雌激素水平及其受体表达增高，而雄激素下降，说明性激素紊乱在SLE发病中起着重要作用。目前认为SLE的发病机制与免疫调节异常而导致的自身免疫发病机制有关，，主要涉及到Ⅱ型、Ⅲ型变态反应。近来研究显示细胞免疫在SLE的反应机制中也起着重赞作用 。 临床表现 1．全身表现，如患者常有发热；乏力，消瘦等全身症状。 2．皮肤及黏膜 蝶形红斑是SLE的特征性改变，此外，手足背、掌跖、指(耻)端常有片状水肿性红斑。甲皱可有红斑及毛细血管扩张，指尖有点状萎缩及坏死。除此以外；皮损可泛发全身，有红斑、大疱、风团、结节、紫癜、网状青斑、糜烂及溃疡，外阴黏膜