心肌疾病 心包疾病课件_1.ppt

心肌疾病 一 、定义 心肌疾病是指除心脏瓣膜病， 冠心病，高血压心脏病，肺源性 心脏病和先天性心血管病以外的 以心肌病变为主要表现的一组疾 病, 伴有心功能障碍。 二、 心肌疾病的分类： 1. 原发性心肌病 （简称心肌病）： Primary cardiomyopathy 原因未明伴有心肌功能障碍的心肌 疾病。 2.特异性心肌病 Specific cardiomyopathy : 原因基本明确或与系统疾病相关的心肌 疾病。 包括：(1)缺血性心肌病 (2)瓣膜性心肌病 (3)高血压性心肌病 (4)代谢性心肌病 (5)内分泌性心肌病 (6)酒精性心肌病 (7)围生期心肌病 (8)药物性心肌病等 (9)克山病，亦称地方性心肌病。我国 发生的一种原因不明的心肌病。 3.心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。 附：心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC） 1.定义：伴有心功能障碍的心肌疾病 2.分类：根据病理生理、病因学、发病 因素分类 ⑴扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心 室扩张，有收缩期泵功能障碍； ⑵肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通 常伴有非对称性中隔肥厚； ⑶限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小 ⑷致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。 扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathy,DCM） 1.病因：不完全清楚。近年认为病毒感 染是其重要原因之一。此外，家族遗传 性、酒精中毒, 抗肿瘤药, 代谢异常 等多因素亦可引起本病。 2.病理: 以心腔扩张为主。 大体可见：心腔扩大、室壁变薄、纤 维瘢痕形成，常见附壁血栓。 瓣膜、冠状动脉多正常。 组织学：非特异性心肌细胞肥大、变 性，不同程度纤维化。 3. 病理生理 特点 ：心肌收缩力↓→心输出量 （CO ）↓ →肺淤血。 常发生各种心律失常。 4. 临床表现： （1）起病缓慢，逐渐加重。 （2）左、右心功能不全的症状和 体征为主。 （3）部分患者可发生栓塞或猝死。 （4）常合并各种心律失常. （5）主要体征：心脏扩大；常有 S3、S4呈奔马律。 5. 实验室检查 : （1).胸部X线：心影明显增大，心胸比 ＞0.5，肺瘀血征。 （2).ECG：多种心律失常表现：如房颤、 传导阻滞等。此外还有ST-T改变， 低电压；少数可见病理性Q波（心 肌纤维化所致）。 （3)超声心动图： 以左侧心腔增大为主，左室流出道 扩大，室壁变薄，室壁运动弥漫性 减弱。 (4)心导管检查和心血管造影： 心导管检查：LVEDP↑、PCWP↑、 CO↓、 CI↓。 心血管造影：左心室增大，弥漫性室 壁运动减弱， EF↓ 。 冠脉造影多无异常。 （5）心内膜心肌活检：心肌细胞肥 大、变性、坏死，间质纤维化等 （6）心脏放射性核素检查：测定心功 能指标（EF）。 6. 诊断与鉴别诊断：临床表现为三大特征，既心脏扩大、心律失常和心力衰竭；超声心动图示心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱；并且已除外其他各种病因明确的器质性心脏病后方可进行诊断。 7. 治疗和预后 （1）治疗 无特殊治疗方法。 1）一般对症治疗：抗心衰、抗心律 失常等。 ①治疗心衰：限制体力活动、低 盐，应用洋地黄、 利尿剂、血 管扩张剂、ACEI、?受体阻滞剂 等，从小剂量开时，视症状、 体征调整用量。本病易发生洋地 黄中毒，故应慎用。 ②治疗心律失常。 ③治疗栓塞。 2）防治使病情恶化的因素：如病毒感 染、高血压、糖尿病、饮酒等。 3）晚期病人可植入三腔起搏器（改善 血液动力学）或心脏移植术。 （2）预后 本病预后差，5年存活率40% ； 10年存活率22%。 死亡原因多为心力衰竭和严重 心律失常。 肥厚型心肌病 （h