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肺动脉高压分级治疗 肺动脉高压分级治疗 中国肺动脉高压诊断与治疗专家共识 高风险 低风险 风险判断 无 右室衰竭的临床证据 是 逐步 进展 迅速 Ⅱ级和Ⅲ级 WHO功能分级 Ⅳ级 更长 (＞400 m) 6分钟步行距离 更短 (＜300 m) 右室失功轻微 超声心动图发现 心包积液 右室显著失功 右房压和心指数正常 / 接近正常 血流动力学 右房压升高，心指数下降 预示存活差的因子：其他建议 PAH预后 CTD-PAH治疗的希望 CTD-PAH患者治疗后预后改善 Coghlan Handler (Royal Free Hosp, London), Lupus，2006，15:138 2010.6 * Hypertrophy 肥大 vasconstriction endothelium 内皮 pulmonary 肺的 fibrosis 纤维化 thrombosis 血栓 * * * * * The preclinical data support the rationale for the use of bosentan in PAH. The following slides summarize the clinical trials with bosentan. The key efficacy findings for bosentan in PAH are shown on the slide. Data supporting this efficacy profile are shown in subsequent slides. * Bosentan is currently licensed for use in PAH (including PAH-SSc). Other disease where ET may play a key pathogenic role include digital ulcers related to SSc and some other fibrotic diseases. As bosentan has been shown to be effective in PAH, based on inhibiting ET as a pathogenic mediator, it might be anticipated to be effective in the other diseases listed in the slide. * * * * * * 无症状期 症状期 衰退期 无症状 可能会有肺一氧化碳 弥散量 (DLCO) 低 超声心动图 (ECHO) 异常 运动试验异常 ?? WHO Ⅰ级 PAP：25～35mmHg 症状不明确，可由下 述情况造成不适： 活动时呼吸困难 乏力 运动耐量下降 WHO Ⅱ-Ⅲ PAP：35～50mmHg 静息时呼吸困难 运动耐量严重受损 低氧血症 晕厥、胸痛、 水肿、右心衰竭 WHO Ⅳ级 PAP：50+mmHg Rich S, ed. Executive summary from the World Symposium on Primary Pulmonary Hypertension 1998. Evian，France. The World Health Organization，1998 所有患者均有呼吸困难!! 必须从记录良好的病史开始评估 PHA的WHO功能性评估 PAH的诊断方法 PAH的诊断方法 区分PHA和ILD引起的肺高压 独立的肺动脉高压 肺CO弥散量(DLCO) ＜55%，且肺总量 (TLC) 和肺活量 (FVC) 基本正常 或DLCO呈现进行性下降，每年下降10％～15% HRCT未显示广泛性肺纤维化 FVC% / DLCO%＞1.4 间质性肺病 (ILD) 引起的肺高压 TLC ＜ 70% FVC ＜ 80%或进行性下降 HRCT显示毛玻璃样改变 Barst RJ. J Am Coll Cardiol，2004，43 (12 Suppl S):40S～47S Steen V. Ann Rheum Dis，2003，62:97～99 McGoon M. Chest，2004，126 (1 Suppl):14S～34S CTDs患者有无PAH 症状 体征 胸部X线检查、高分辨率CT (HRCT) 心电图 含DLCO在内的肺功能试验 多普勒超声心动图 肺通气灌注显像 (排除大血管栓塞) CTDs有无发生PAH的高危因素？ CTDs患者有无提示PAH的早期线索？ CTD-PAH的诊断方法