维生素D缺乏性手足搐搦症课件_2.pptVIP

定义 又名佝偻病性低钙惊厥。 血清钙以三种形式在体内存在： 血pH值：pH值降低，钙离子浓度相对升高；pH值升高，钙离子浓度相对降低 血浆白蛋白浓度：白蛋白浓度降低，钙离子浓度相对升高；反之则相反。 血磷浓度：血磷浓度降低，钙离子浓度相对升高；反之则相反。 诱发因素： 1.内、外源性VitD增加，而肠吸收钙不足: ①佝偻病期或VitD治疗早期，钙在胃肠道吸收差。 ②春、夏季阳光直晒机会增多。 2.酸中毒纠正后，血ph值上升。 3.感染、发热、饥饿时，血磷升高。 4.低白蛋白血症的患儿，突然应用大量白蛋白。 5.长期腹泻或慢性病致VitD和钙吸收减少。 血总钙1.75mmol/L， 或离子钙1mmol/L。 无热惊厥性疾病 1、低血糖症 2、婴儿痉挛症 3、低镁血症 4、颅内出血 5、原发性甲状 旁腺功能减退 （一）紧急处理 ① 氧气给予　 ② 惊厥　 苯巴比妥，每次5-7 mg/kg 安定 0.1-0.3mg/kg 10%水合氯醛 ③喉痉挛 应立即将舌拉出口外并口对口呼吸或加 压给氧，必要时行气管插管或气管切开 以保持呼吸道通畅。 （二）钙剂治疗　　 注意事项： 1 注射过快有心跳骤停之危险，必须注意注射时间应大于15分钟。 2 当同时患有肺炎心衰时，钙剂的应用应与强心剂间隔4-6小时以上，而且用量宜小，注射更慢。 3 钙剂不能皮下注射或肌肉注射。 （三）维生素 D治疗　 1 钙剂治疗的同时，可服用维生素D，每日2000-5000IU 2 重症者可肌肉注射，方法同佝偻病治疗。 依据: ①应用过量VitD史，如每日量在4000IU以上，连用数月或反复大剂量肌注史。 ②血钙增高、尿钙阳性。 ③X线照片异常。但应注意早期中毒时X线改变不明显，中毒恢复期及后遗症期血钙不高，中毒症状与VitD用量并不行。 ①VitD中毒确诊后立即停用D制剂及钙剂，避免阳光照射，给低钙饮食。 ②控制感染，纠正脱水酸中毒。 ③特效疗法：肾上腺皮质激素可抑制肠道对钙的吸收，且与VitD有拮抗作用。 ①以“多吃”或“常吃”鱼肝油，家长认为维生素都是营养药，吃得越多越好，就给孩子长期服用。 ②未全面分析 ③片面满足家长要求。 ④诊断错误，如有出牙晚、走路迟、烦躁、多汗、后枕秃、体弱等症状中一二项，即误为佝偻病而给突击疗法。常把尺骨远端正常变异误诊为佝偻病。 ⑤对维生素D敏感的患儿每天摄取维生素D4000IU，经1～3月后即可出现中毒症状。 * * 维生素D缺乏性手足搐搦症Tetany of vitamin D deficiency 新乡医学院第一临床学院 儿科教研室 李树军 缺乏维生素D 神经肌肉兴奋性增高 甲状旁腺代偿不良 钙离子降低 全身惊厥手足肌肉抽搐喉痉挛 多见于4个月-3岁小儿。 血清总钙 蛋白结合钙（占40％） 弥散钙（占60％） 枸橼酸钙（20％） 离子钙（80％） 正常值(2.25~2.74mmol/L) (正常值1.0mmol/L) 血清钙 血清离子钙浓度的影响 小肠Ca、P吸收 PTH调节 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （Tetany） PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets） 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿化受阻 VitD 血钙 发病机制 病因及发病机制 陶瑟征 Trousseau sign （+） 临床表现 隐匿型表现 无典型发作症状，血钙1.75-1.88mmol/L 腓反射（Peroneal sign） 面神经征 Chvostek’s sign（+） 典型发作 1、惊厥（最常见）-convulsion （1）好发于幼小婴儿 （2）突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻) ，发作停止后转入睡眠。 （3）清醒后活泼如常，可反复发作。 （4）无发热， （5）无其他神经系统异常表现。 2.手足抽搐- carpopedal spasm (1)多见于较大的婴儿,幼儿和儿童; (2)突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒; 手足抽搐的特点: “助产士手”: 腕部屈曲状，手指伸直,大拇指内收掌心 “芭蕾舞足”:踝关节伸直,足趾同时向下弯 3.喉痉挛-laryngospasm （1） 婴儿多见 （2）喉部肌肉和声门突发痉挛 （3）吸气性喉鸣 诊断和鉴别诊断 急性喉炎　　 中枢神经系统感染 治疗 CPAP 呼