肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例 Fresenius 课件.pptVIP

肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例 术前胸片：示两下肺多发结节和斑片影，两肺纹理增多。 肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例 术前ct（抗炎前）：两肺下叶多发斑片和结节影。其中右肺下叶一病灶边界欠清，呈类圆形，直径约2.8cm，其内密度欠均匀，左肺肿物边界不清，内见支气管充气征。胸部CT示：隆突下可见肿大淋巴节。 肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例 术前CT(抗炎2周后） 肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例 术前腮腺彩超（入我科追加检查）：右侧腮腺区见大小约25mm×13mm混合性回声，左侧腮腺区见大小约27mm×16mm不均质回声，边界尚清，内均见多个强回声团，内部见血流信号。 肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例 患者于8月29日在全麻下行右腮腺浅叶肿瘤切除活检术+VATS右肺下叶肿物楔形切除活检术。术中见腮腺肿物位于浅叶下极，呈囊实性，色肉红，边界不清。右肺肿物呈奶油色，边界清，质韧。 图：切除右肺组织约8.5×3.6×3.2cm3大小，内有一肿物，直径约3.0cm大小，边界清楚，奶油色，质韧。 肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例 术后病理：大体标本 切除右腮腺肿物约3.3×2.0×1.4cm3大小，质韧，色深红，囊实性。 （右腮腺）病理：送检组织为唾腺组织，部分唾腺腺体破坏消失，间质淋巴组织明显增生，弥漫成片，残留导管上皮增生，呈条索状分布在淋巴组织间，符合唾腺淋巴上皮病变。 肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例 术后病理：切除右肺组织约8.5×3.6×3.2cm3大小，内有一肿物，直径约3.0cm大小，边界清楚，奶油色，质韧。镜下见肺组织内见淋巴组织结节性异常增生，增生肿瘤细胞中等大小，正常肺组织破坏，瘤组织侵及脏层胸膜，部分细小支气管见瘤组织侵犯。 肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例 术后IHC:（右肺）：CD3散在（+）、CD45RO散在灶性（+）、CD23散在灶性（+）、CD20弥漫（+）(图8)、CD79a弥漫（+）。考虑黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（结外性滤泡边缘区B细胞淋巴瘤，MALT淋巴瘤）。 图： CD20弥漫（+）， 阳性表达在细胞浆，棕黄色为阳性表达。 肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例 本例患者无任何临床症状，只是在术前行胸片检查时偶尔发现, 但本例患者伴腮腺淋巴上皮病（LEL）。LEL是自身免疫性疾病，与病毒感染有关，那么本例患者携带乙肝病毒10余年，入院检查为小三阳,这是否是LEL的一个原因,还有待研究。有研究发现LEL与MALT淋巴瘤为性质不同但相互之间又存在部分关联的病变，LEL能恶变为MALT淋巴瘤,据此理论，结合本例患者，我们认为腮腺的LEL是MALT的前期病变，若不积极治疗，可能转化为MALT。 肺MALT-MZL最常见的影像学特点为边界不清斑片影、结节影、团块影和叶段实变影。CT比胸片敏感性高，一般为双侧或多发性病变，形态多样，实变常见，其次为斑块影和结节影，致密的实变影内可见支气管充气征，部分患者可伴有肺门和纵隔淋巴结病变和胸腔积液，缺乏特异性。本例患者具备上述典型的影像学表现。该病与细支气管肺泡癌、慢性叶段性肺炎的影像学特点类似,临床易误诊。 肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例 肺MALT-MZL的确诊依靠组织病理学，大体标本显示一个实变的肿块，呈黄色和奶油色，质地韧。镜下表现为小淋巴细胞弥漫浸润，围绕反应性滤泡，肿瘤细胞可侵入滤泡(滤泡克隆化)；肿瘤由淋巴细胞样细胞、淋巴浆细胞样细胞、中心细胞样细胞(边缘区)或单核样细胞组成，这些细胞都被认为是同一种肿瘤细胞的变异；支气管、细支气管和肺泡上皮的浸润 (淋巴上皮病变)是特征性的，但不特异。典型的可见散在的、转化的大细胞(中心母细胞和免疫母细胞)，但数量较少(有片块状大细胞的肿瘤应诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤)。淋巴细胞常沿支气管血管束和肿块周围的小叶间隔分布，接近其中心的肺实质破坏，但气道和血管通常完整，这与CT的支气管充气征相一致。免疫组化可显示肿瘤的单克隆性，CD20和CD79a阳性，而CD3，CD5，CD10，CD23和Bcl6阴性，细胞角蛋白染色可突出淋巴上皮病变 。 肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例 目前对肺MALT-MZL的治疗尚未达成统一意见。对于局限性肺黏膜相关淋巴瘤，手术是首选治疗方法，对于能够切除病变的患者，外科手术可延长生存期。手术一方面可以尽量切净病变组织，更重要的是明确病理，为下一步治疗提供依据。对于那些双侧、弥漫性，肺浸润病变、不能切除的单侧病变或复发患者，首选联合应用环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和强的松的CHOP方案化疗，但也有研究认为联合化疗和单药化疗相比差异无统计学意义；对于表达CD20的B细胞淋巴瘤，加用利妥昔单抗(rituximab)治疗，可提高远期生存率。但放疗较少采用