脑胶质瘤病课件_1.pptVIP

脑胶质瘤病 脑胶质瘤病（Gliomtosis cerebri GC）是一种罕见的以不同发展阶段的神经胶质细胞弥漫性生长为特征的中枢神经系统原发性肿瘤。是起源尚未明确的神经上皮细胞肿瘤。按WHO最新中枢神经肿瘤组织分类，GC属于胶质瘤的一种特殊类型，肿瘤分级相当于Ⅰ、Ⅱ 级。这类疾病的确诊比较困难，既往诊断主要靠尸检和活检确定，1996年以前全世界文献报告不足200例。 GC 分为原发性和继发性（也称为Ⅰ型和Ⅱ型）两类。前者指肿瘤细胞弥漫性生长无明显肿瘤结节或肿瘤结节直径＜１ ｃｍ 。后者则可能是在Ⅰ型的基础上发展而来，常提示肿瘤恶变。 病理表现： 本病的组织学特点是胶质细胞在中枢神经系统内弥漫性过度增生并沿血管及神经轴突周围浸润性生长,保持神经结构相对正常,即所谓“结构性生长”。1、大体标本可见累及部位脑组织肿胀、沟回平坦、灰白质境界不清。病变部位无明显界限、无明显肿块形成。 2、镜检可见灰白质中均有病变细胞呈弥散浸润生长,形态各异。细胞体积偏小,胞浆少量或中等量,核内有丝分裂活动少见。多数为星形细胞,也有少数为少突胶质细胞。肿瘤细胞在神经束、神经细胞和血管 周围生长,多不形成局部瘤团,不破坏脑组织本身的解剖结构,坏死、囊变、出血少见。值得注意的是与其广泛浸润的特征相反该肿瘤的细胞学分级偏低多为Ⅰ—Ⅱ级。 近来有研究表明，GC增生的胶质细胞可分为两种。 一种A型肿瘤细胞，即神经胶质酸性蛋白（GFAP）和L1黏着分子阳性的胖细胞型星型胶质细胞. 另一种是B型肿瘤细胞，即GFAP和L1 阴性的梭形细胞。 L1黏着分子被认为是导致GC广泛浸润性生长的重要因子之一。 另有研究表明：GC的胶质细胞同时表达GFAP和L1两种分子，而其他胶质瘤，如胖细胞型星型胶质细胞瘤（Gemistocytic astrocytoma），多形性胶质细胞瘤（Anaplastic astrocytoma）等，只表达GFAP，而L1表达较弱。 因此，可以初步推出： L1的表达，在GC的组织发生上起到了极大的作用 但是，活检并不是最终确诊手段，G..Edwad Vates和Susan Chang等人曾对22例脑胶质瘤病患者做一个综述，22例患者中，18例经活检确认为不同分级的胶质瘤病，而剩余四例病理片上仅显示有胶质细胞增生，炎症反应或脱髓鞘病变。其中两例在死后进行尸检分别为3级和4级的胶质瘤病，两者生存期分别为29个月和4个月。其他两例在1个月和3个月后分别死亡，但未进行尸检。 临床表现： GC发病无性别差异及年龄差异，从10岁到85岁均有发病，多集中于20到50岁。由于其特征为浸润性生长而非破坏性生长，因此局灶性神经功能缺损症状少见，主要表现为头痛、癫痫发作，其次有头晕、视物模糊、性格改变、精神异常及智能减退等。 GC的病程长短不一，有的自发病至死亡可长达20余年，有的仅为月余，国内外病例报道，最长者达22年，最短者仅为25天。 影像学表现： GC在MRI表现为长T1、长T2信号，其病变范围广泛，至少累及2个脑叶，以白质为主，亦可累及灰质，可同时累及胼胝体、基底节、脑干、小脑等，其中侵犯胼胝体最常见，有80%的患者累及此部位，表现为胼胝体弥漫性肥大，境界不清，对诊断GC很有价值。 病变早期占位效应常不明显,仅见弥漫性脑肿胀,相应脑室缩小,脑沟变平,中线结构常没有移位。病变中、晚期可表现出占位效应,若病变偏于一侧,占位征象可较早出现。 MR增强检查时，病灶区通常无明显强化，但也有病例可见病灶区域轻微增强或周围沟裂内有线状增强反应。 Schwartz等指出，如病灶处出现局灶性坏死或结节状强化，应怀疑该区是否已发生恶变。 MRS是影像学近年来发展的新技术,它能提供组织代谢物的化学信息。尤其是1H波谱较为敏感,可对神经元进行定量分析,以非侵入性的生化方法分析正常和病变的脑组织,可用于大脑胶质瘤病的鉴别诊断。 由于神经元细胞被异常增生的胶质细胞所取代，因此造成的NAA降低, 肿瘤细胞增生而引起Cho上升。 Bendszus研究表明Cho/Cr和Cho/NAA的 比值上升的程度有助于星形细胞瘤的分级。在低级别的病变中,Cho/NAA的比值上升最高达1.3;而间变的病灶则有明显的升高(最少为2.5),在Ⅳ级肿瘤甚至可达8.9。因此具有最大Cho/NAA上升的区域可作为评价整个病变级别的依据和穿刺活检的目标区。 鉴别诊断： 多中心胶质瘤：多中心胶质瘤系指颅内同时原发2个以上胶质瘤，各瘤体间彼此分离，无组织学联系，而GC则为胶质瘤细胞浸润性生长，影像学上为大片状改变，不同于多中心胶质瘤。且多中心胶质瘤临床表现比较严重，而GC临床表现较轻。 原发性颅内淋巴瘤：本病任何年龄均可发病，好发年龄为40—60岁，男性发病率高于女性。好发部位为大脑额顶叶及颞叶深