营养性维生素D缺乏课件_2.pptVIP

营养性维生素D缺乏性佝偻病rickets of vitamin D deficiency 定义：由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病 典型表现：生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全维生素D不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症（osteomalacia） 高危人群：婴幼儿 特别是小婴儿 生长快 户外活动少 维生素D的生理与调节 维生素D的体内活化 维生素D的生理功能 维生素D代谢的调节 维生素D的体内活化 是一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物 包括维生素D2：存在于植物中 维生素D3：人体或动物皮肤中的7-脱氢胆固醇转变 维生素D的生理功能 从肝脏释放入血循环中的25－OHD浓度较稳定，可反映体内维生素D的营养状况，正常值11～60ng/ml 25－OHD的作用较弱，动员骨钙入血 抗佝偻病的生物活性较低 正常情况下，血循环中的1,25-(OH)2D 约85%与DBP结合；15％与白蛋白结合；0.4％游离形式存在 维持钙、磷代谢平衡的主要激素之一 靶器官：肠 肾 骨 促小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白，增加肠道钙的吸收、磷吸收 增加肾小管对钙磷的重吸收，特别是磷的重吸收，有利骨矿化 促进成骨细胞的增殖 破骨细胞分化，直接作用于骨矿物质代谢 维生素D代谢的调节 自身反馈作用 血中25－OHD的浓度自行调节 生成的1,25-(OH)2D的量达到一定水平，抑制在肝肾的羟化 血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素调节 肾脏合成1,25-(OH)2D间接受血钙浓度调节 血钙过低 甲状旁腺分泌增加 PTH刺激肾脏1,25-(OH)2D合成增加 PTH与1,25-(OH)2D共同作用于骨组织，破骨细胞活性增加 成骨细胞活性降低，骨重吸收增加，骨钙释放入血 血钙过高 降钙素分泌 抑制肾小管羟化 血磷降低直接促肾脏内25－OHD羟化生成1,25-(OH)2D增加 血磷升高直接抑制肾脏内1,25-(OH)2D的合成 维生素D的来源（婴幼儿） 母体－胎儿的转运 胎儿体内25－OHD的贮存可满足生后一段时间的生长需要 早期新生儿体内维生素D的量与母体维生素D营养状况 胎龄有关 食物中的维生素D 是婴幼儿维生素D营养的外源性来源 天然食物中，维生素含量较少 随强化食物的普及，婴幼儿可获得充足的维生素D 皮肤的光照合成 是人类维生素D的主要来源 皮肤产生维生素D的量与光照时间、波长、暴露皮肤的面积有关 病因 围生期维生素D不足 妊娠后期维生素D营养不足 早产 双胎等 日照不足 室外活动少，建筑物 大气污染影响紫外线 冬季日照短 生长速度快 需要多 如双胎 早产 食物中补充维生素D不足 天然食物中含量少 疾病影响 胃肠道或肝胆疾病 肝肾严重损害 长期服用抗惊厥药物 发病机理 维生素D缺乏 吸收钙、磷减少 血钙下降 甲状旁腺 肾小管重吸收磷减少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正常 低血磷 骨重吸收增加 手足抽搦症 细胞外液钙/磷浓度不足 钙正常或偏低 骨矿化受阻 佝偻病 临床表现 多见于婴幼儿，特别是3月以下 主要表现为生长最快部位的骨骼改变 影响肌肉发育及神经兴奋性的改变 骨骼改变在维生素D缺乏一段时间后出现，围生期维生素D不足的婴儿佝偻病出现较早 儿童期发生佝偻病的较少 重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能 初期(早期) 多见6个月以内，特别是3个月以内的小婴儿 神经兴奋性增高表现 易激惹 烦闹 汗多刺激头皮而摇头等 常无骨骼改变，X线可正常 或钙化带稍模糊 血清25-OHD3 PTH 血钙 血磷 碱性磷酸酶正常或 活动期(激期) 出现PTH功能亢进，钙磷代谢失常的典型骨骼改变 颅骨：颅骨软化