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冠状动脉瘤的处理 预防和处理冠状动脉血栓形成 冠状动脉瘤（CAA）的形成，血管扩张节段血流速度/涡流变化，血管内皮细胞功能失调和血小板激活，尤其是巨大CAA剪切应力（shear stress)下降、血管内皮细胞功能严重受损和凝血反应亢进等因素使 KD患儿处于发生CA血栓形成的高危状态，故对CAA患儿需要进行长期抗凝治疗直至病变消退。 CAA（1~2级）：抗血小板药（阿司匹林或氯吡格雷） CAA（3级）：服用抗血小板药基础上加用抗凝血药（华法令或低分子肝素） 巨大CAA（内径8mm)的处理 预防巨大CAA内血栓形成对策：服用抗血小板药（阿司匹林）基础上加用抗凝血药（华法令或低分子肝素）。 （在肝脏微粒体内抑制纤维素Ｋ依赖性 凝血因子II、VII、IX、X的合成） 首次剂量０.1mg/(kg·d)，１次／日，口服 其后调整剂量，以维持目标ＰＴ／ＩＮＲ为1.2~1.5 华法林 防止巨大CAA破裂 KD急性期对巨大CAA（特别对IVIG不反应者）应紧密观察，尤其CAA内径25mm时，若进一步急速扩大，则CAA破裂危险增大。 对策： ? 休息、镇静 ? 糖皮质激素禁用 ? ?受体阻滞剂：降低瘤内压力，防止CAA 破裂 ? 心外科会诊：考虑CABG（急性期呈高度 血管炎状态不宜手术） 巨大CAA内血栓治疗 巨大CAA内发现新血栓，尤其是游离血栓，应紧急积极处理，使用抗血小板药+ 抗凝血药基础上加用血栓溶解（溶栓）疗法。 阿司匹林 +肝素或 +低分子肝素 （依诺肝素或达肝素） +尿激酶或 +阿替普酶 3~5 mg/(kg·d) 负荷量50U/kg 维持量20U/(kg·h) 1mg /kg·q12h,皮下注射 参见KD并发AMI溶栓治疗 同上 KD并发急性心肌梗死 治疗评估 （心肌再灌注治疗指征） 急诊处理 收入ICU/CCU 监测生命体征、ECG和SaO2 氧疗、镇痛（镇静）剂、建立静脉通道 出现急性并发症（心力衰竭、休克、心律失常、水 和电解质失衡等）应予积极治疗 血栓溶解疗法 经皮冠脉介入治疗 KD并发全身(体)动脉瘤的主要部位 KD并发心肌炎、心包炎(心包积液)和心瓣膜炎 ㈠KD并发心肌炎：多发生病程1~2周内，发生率50%(心内膜心肌活检证实)，临床以轻症或亚临床表现为主，多数无特异症状，诊断较困难。ECG：P-R或Q-T间期延长，ST-T改变、低电压等提示心肌炎，LV收缩功能轻度降低（超声心动图）；心力衰竭或心源性休克罕见。KD急性期血清cTnI、cTnT和CK-MBmass(质量)升高，提示心肌炎或心肌损伤。67Ga心肌显像(炎症病变)和MRI显示心肌间质水肿均可提示心肌炎。 KD并发心包积液(心包炎) 多发生病程1-2周内，发生率平均为25%；多为急性期一过性少量心包积液(2D-Echo证实)，临床多无症状，未见有慢性及缩窄性心包炎的报道；少数病例可有大量心包积液(急性早期-血性浆液性)或心脏压塞(急性后期-浆液性)。 KD并发心瓣膜炎 二尖瓣或主动脉瓣反流（暂时、轻度） 偶见二尖瓣或主动脉瓣关闭不全 2D-Echo(四腔切面)示心包积液 RCAn：右冠状动脉瘤；PE：心包积液(5月，男性 治疗 本病尚无特异疗法 急性期治疗 治疗目的：控制全身非特异性血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性闭塞。 ㈠阿司匹林(ASA)：为治疗本病首选药物，它具有抗炎、抗血小板作用。其作用机制是抑制环氧化酶，减少前列腺素的合成。日本学者推荐中等剂量，即口服剂量为30~50mg/(kg.d)，热退后数日3~5mg(kg.d)，每日1次，一般持续用药达3个月，全视冠状动脉有无损害决定。有肝损害(ALT、AST升高)时，可改用氟比洛芬(flurbiprofen)，口服剂量为2~4mg/(kg.d), 分3次服。美国心脏协会(AHA)提出，推荐大剂量ASA，口服剂量为80-100mg/(kg.d)，持续用药至病程14天，以后3~5mg/(kg.d)，至病程6~8周。但大剂量ASA抑制内皮细胞环氧化酶阻止PGI2合成，促进血小板聚集；损伤肝细胞。国内一般多采用中等剂量ASA。 急性期治疗 ㈡大剂量静脉注射丙种球蛋白(Intravenous gamma glo