血小板减少性紫癜课件_7.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜 嘉应学院医学院附属医院 董建新 ITP的概念 亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。其特点为外周血血小板减少，血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。 ITP是最常见的血小板减少性紫癜。 发病率5～10/10万，65岁老年人发病率升高， 临床分急性和慢性，前者多发于儿童，后者多见于成年人。男女发病率相近，育龄期妇女高于同年龄男性。 病因和发病机制 病因不明： 感染：急性者发病2周前，常有上呼吸道感染病史，慢性者，感染常加重病情。 免疫因素：自身抗体 脾脏：自身抗体产生的主要部位和血小板破坏的主要场所，。 雌激素：可能抑制血小板生成及增强单核-巨噬细胞对抗体结合血小板的吞噬作用。 病因和发病机制 血小板相关抗体 血小板破坏机制 巨核细胞成熟障碍 其他：如雌激素 临床表现 一、急性型 1.儿童常见，多有感染史，起病急骤，可有畏寒、寒战、高热。 2.出血严重： ①皮肤黏膜 ②内脏，当血小板＜20×109/L 3.可有贫血、血压下降、休克 临床表现 二、慢性型 1.20～40岁患者居多，起病隐袭。或查血常规时发现。 2.出血倾向，一般是皮肤黏膜出血，内脏出血少见。月经过多常见。 3.可有贫血、脾肿大。 实验室检查 1.血小板检查 ① 急性型常低于20×109／L，慢性型在(30～80)×109／L之间。② 血小板平均容积(MPV)增大。③血小板功能正常。④ 放射性核素测定血小板寿命，较正常明显缩短。 2.骨髓检查 巨核细胞明显增多，且伴有成熟障碍。血小板生成减少。 3.出凝血机制检查 出血时间延长、血块回缩不良、束臂试验阳性。 4.血小板抗体检查 PAIg增高，95％以上病人为IgG，也可为IgM。PAC3也可增高。 5.可有正常细胞贫血 幼稚巨核细胞 颗粒型3巨核细胞 颗粒巨核细胞 诊断 1.广泛出血，累及皮肤、黏膜、内脏。 2.多次查血血小板减少。 3.脾脏不肿大。 4.骨髓巨核细胞正常或增多，有成熟障碍。 5.泼尼松治疗或脾切除有效。 6.排除其他血小板减少性疾病。 鉴别诊断 1.再障 2.脾亢 3.MDS 4.白血病 5.SLE 6.药物性免疫性血小板减少。 诊断标准（86年全国血栓与止血学术会议） 1.多次化验检查血小板计数减少。 2.脾脏不增大或仅轻度增大。 3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 4.以下五点中应具备任何一点。 （1）泼尼松治疗有效。 （2）切脾治疗有效。 （3）PAIg增高。 （4）PAC3增高。 （5）血小板寿命测定缩短。 5.排除继发性血小板减少症。 治疗 一般治疗 血小板低于20×109，严格卧床，避免外伤。可用止血药。 治疗 糖皮质激素：首选，有效率80% 机理：减少免疫反应，抑制单核-巨噬细胞对血小板的破坏，改善血管的通透性，刺激骨髓造血及血小板向外周血释放。 剂量与用法：1mg（kg/d），顿服，血小板正常，逐渐减量（每周减5mg），持续3～6个月。 治疗 脾切除 适应症：正规激素治疗无效，激素维持量＞30mg/d，有激素使用禁忌症，51Cr扫描放射指数增高。 禁忌症：年龄小于2岁，妊娠期，因其他疾病不能耐受手术， 治疗 免疫抑制剂 不做首选 适应症：激素或脾切除疗效不佳，有使用激素或脾切除禁忌症，与激素合用可提高疗效及减少激素用量。 ITP的治疗 观 察 血小板﹥50×109/L 血小板﹥30×109/L，无明显出血症状 住院治疗 血小板﹤20×109/L 明显出血症状 糖皮质激素（首选治疗） 作用机制 用法 切脾手术（不作首选治疗） 适应证和禁忌证 ITP 的紧急治疗 单采血小板输注 大剂量静脉注射用丙种球蛋白 血浆置换（体外免疫吸附） 大剂量甲泼尼龙 难治性ITP的治疗 药物 剂量 CR率 有效率 疗程 硫唑嘌呤 150mg/d 20 65 4m VCR 1.5mg/d 16 49 4～6w CTX 2～4mg/d 28 63 2～6m 达那唑 400～800mg/d 4 54 2m IVIg 400mg/kg 3 74 血浆置换 0 18 大剂量V-c 0 10 化疗 50 100 难治性ITP的个体化治疗 免疫抑制剂 美罗华（抗CD20单抗） 血浆交换（体外免疫吸附） 造血干细胞移植