表皮样囊肿及蛛网ppt课件.pptVIP

左侧额部皮下异常信号影，考虑表皮样囊肿可能 * 表皮样囊肿及蛛网膜囊肿 表皮样囊肿（胆脂瘤） 是一种囊性、肿瘤样病变，占颅内肿瘤的0.2%-1.8%,颅内表皮样囊肿又名珍珠瘤、 胆脂瘤 发病高峰年龄30-40岁，男女大致相同 普遍认同的先天性发病机制是：在胚胎发育 3~5 周，神经管形成时，来源于神经嵴的外胚层细胞异位残留于神经管内，逐渐发展成为表皮样囊肿。近来有学者认为：病变部位与外胚层细胞异位的时间有关，即异位发生越早越倾向于形成脑实质内病变；反之，则倾向于形成脑实质外病变。 文献报道表皮样囊肿可伴颅内原发性淋巴瘤、垂体腺瘤、恶性黑色素瘤、神经鞘瘤等。有学者认为这仅是巧合；而 Masuoka 等认为由于表皮样囊肿的存在，产生长期炎症刺激，从而促使其他肿瘤形成。 颅内表皮样囊肿的影像学表现主要与囊内容物成分有关。 在 CT 上多表现为脑脊液样低密度，MRI 表现为长 T1、长 T2信号。 表皮样囊肿也可有不典型影像学表现：CT 呈高密度或边缘钙化；MRIT1呈高或等信号，T2呈低信号。在弥散加权成像（DWI） 上，其他囊性病变大多呈低信号，而表皮样囊肿呈高信号，具有特异性。 DWI 较其他序列更易发现脑池内较小病变。另外，DWI 也是评价手术切除程度和监测肿瘤复发的良好指标。 近年，平衡式快速梯度回波 （B-FFE）、3D-稳态构成干扰序列 （3D-CISS） 已应用于颅内表皮样囊肿的诊断。B-FFE 技术可使固态组织与液态组织形成独特对比，表皮样囊肿表现为以等或略高信号为主的混杂信号，与高信号的脑脊液形成对比，与神经等结构也有良好对比，对判断囊肿与神经间的解剖关系很有帮助。在 3D-CISS 中，脑脊液为高信号，表皮样囊肿呈相对低信号，能较好显示表皮样囊肿的边界及其沿脑池窜行的生长方式。另外，3D-CISS 也能较好显示其与周围结构的解剖关系。 MRI特点： 境界清楚的分叶状肿块，花瓣状 囊肿通常沿蛛网膜下腔裂隙呈匍匐式钻孔样生长，可包绕血管，可侵犯相邻脑实质 好发于硬膜下，以旁中线区最常见 也可见于桥小脑角池、鞍上、鞍旁、硬膜外（多数在板障之内） T1信号轻度各异 T2等或高于脑脊液信号，部分信号混杂 DWI高信号 表皮样囊肿恶性变 颅内表皮样囊肿可恶变为鳞状细胞癌。 近年来，对颅内表皮样囊肿的恶性变研究较多，其平均发病年龄 52 岁，男性较女性多。 当临床症状进展较快，良性表皮样囊肿术后无好转或短期复发，影像学有强化、水肿表现时，应怀疑恶性变。颅内鳞状细胞癌多为他处转移或邻近鳞状细胞癌直接蔓延至颅内，因此，在诊断颅内表皮样囊肿恶性变时，应排除颅原发病灶。除有鳞状细胞癌的病理表现外， Garcia 等制定颅内原发性鳞状细胞癌的诊断标准：肿瘤局限在颅内硬脑膜下，不侵犯或超出硬脑膜及颅骨，不穿越颅骨孔道，与中耳、邻近气窦等不存在交通，无鼻咽部肿瘤。Hamlat 等补充两条新标准：在肿瘤中可见到良性鳞状上皮组织及排除他处存在原发病灶。 对表皮样囊肿恶变病人，显微神经外科术后行伽玛刀治疗能取得较好的近期效果，但远期效果尚不能肯定。综上所述，新的影像学检查技术为颅内表皮样囊肿的诊断、术后评估及监测提供了帮助，但对颅内表皮样囊肿术后出血的认识及预防尚需进一步探索。神经内镜为全切除病变及最大程度保护神经功能提供保证。对临床进展迅速的表皮样囊肿应考虑到恶性变可能。 蛛网膜囊肿 实际是蛛网膜下腔的局部扩大，囊肿可以与真正的蛛网膜下腔间有交通 简介 蛛网膜囊肿，为良性脑囊肿的一种。 有蛛网膜样囊壁及脑脊液样的囊液。 囊肿位于脑表面，与蛛网膜下腔关系密切，但不侵入脑内。 多为单发，少数多发 常位于脑裂及脑池部。 体积大者可同时压迫脑组织及颅骨，可产生神经症状及颅骨改变。本症多见于儿童，男性较多，左侧较右侧多见。 ?? 病因病理 　　蛛网膜囊肿分为先天性和继发性两类。前者为发生上的问题，后者 多因外伤、炎症等引起蛛网膜广泛粘连的结果。 先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构，不与蛛网膜下腔相通。 继发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形成囊肿，内含脑脊液。好发于小颅凹，也见于枕大池，四迭体周围脑池和鞍上池等。 颅内蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性，外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型。 增大的原因 蛛网膜囊肿不断增大的原因目前亦无统一意见，可能是：①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通，脑脊液自此孔不断流入囊内，小孔起活瓣作用，因颅底动脉搏动，使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高。②囊内有异位脉络丛，分泌过多的脑脊液，不能吸收所致。③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通，囊液中蛋白增高，囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大。④囊内或囊壁上静脉出血，使囊腔迅速增大。 临床表现 　　临床表现与颅内占位病变相似