韦格纳肉芽肿课件_3.pptVIP

概述 病理特点 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 影像诊断 影像诊断 影像诊断 影像诊断 影像诊断 影像诊断 诊断 治疗及预后 预后及转归 Thanks for your attention！ * * 新桥医院 XINQIAO HOSPITAL, THIRD MILITARY MEDICAL UNIVERSITY * * * 新桥医院 XINQIAO HOSPITAL, THIRD MILITARY MEDICAL UNIVERSITY 内淋巴囊肿瘤（ELST） 韦格纳肉芽肿（Wegener’s Granulomatosis,WG）是一种原因尚未完全明确的，以坏死肉芽肿性血管炎、节段性肾小球肾炎等为病理学特征、多系统受侵的综合征。 WG在临床上并不少见。美国的一项流行病学调查，其发病率为1/10万，近年随着对本病认识的提高，实际发病率更高。发病与季节无关，男性略多于女性，任何年龄均可发生，多数为19岁以上。早期病变有时只局限与上呼吸道每一局部，常易误诊 。 WG的病理改变特征为是显示3种病变：坏死、肉芽肿和血管炎。其继发改变有微脓肿和纤维化。坏死带在病变组织中分布不均，光镜低倍镜下呈地图样，边缘呈波状或锯齿状。坏死带常被多核巨细胞围绕。WG受的血管炎出现血管壁的损伤，典型的是累及中、小动、静脉血管壁可出现的纤维素样坏死。 ◆临床上将WG分为只有呼吸道受累局限性和包括肾脏在内的多系统受累的系统性。 ◆一般症状：发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起 ◆临床上将WG最常累及的器官称为ELK系统。 E 耳，鼻，喉 K 肾脏 L 上呼吸道，肺 ◆上呼吸道症状：大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血、唾液中带血丝，鼻窦炎可以是缓和的，严重的韦格纳肉芽肿鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑，及呼吸喘鸣。 韦格纳肉芽肿鼻部表现 ◆下呼吸道症状：肺部受累是WG基本特征之一，约50% 的患者在起病时既有肺部表现，总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3的患者肺部影像学检查有肺内阴影，可缺乏临床症状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，另有30% ~ 40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。 韦格纳肉芽肿肺部表现 ◆肾脏损害：大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终可导致肾功能衰竭，是WG的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型韦格纳肉芽肿，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。 韦格纳肉芽肿肾脏损害 ◆眼受累：眼受累的最高比例可至50%以上，其中约15%的患者为首发症状。WG可累及眼的任何区域，可表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。 韦格纳肉芽肿眼部损害 ◆皮肤粘膜：多数患者有皮肤粘膜损伤，表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点（斑）、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见。 ◆其他：韦格纳肉芽肿也可累及神经系统，关节及心脏，胃肠道而出现相应症状 图1，男，63岁。a)鼻窦横断面CT示右侧上颌窦充满软组织影，上颌窦内壁破坏（箭头）；b）肺窗CT示右肺上叶结节影，内见空洞；c）3年后鼻窦横断面CT示右侧上颌窦仍充满软组织影，上颌窦后外壁骨质增厚，出现不规则“双线征”（箭头），上颌窦内壁明显破坏。 图2 女，43岁。鼻窦横断面CT示鼻腔前部软组织影，延伸到鼻前庭、鼻翼区（箭头），右上颌窦充以软组织影。 图3 a）女，69岁。鼻窦冠状面CT示双侧鼻腔、筛窦、右上颌窦充满软组织影，左上颌窦粘膜增厚，中、下鼻甲和鼻中隔骨质破坏；b)鼻窦冠状面MRI T1WI示双侧鼻腔充满稍低信号（与脑实质比较）软组织影（箭头），与鼻甲分界不清，右上颌窦粘膜增厚；c）鼻窦冠状面增强 MRI T1WI示双侧中、下鼻甲明显