骨与关节的先天性畸形课件.ppt

骨与关节的先天性畸形 骨与关节的先天性畸形： 指胚胎发育障碍所形成的骨和关节结构和形态的异常。 原因迄今尚不明了 家族遗传性，甚至可追朔到数代 散在发生并无家族史； 病毒 胎生早期母体的用药、饮酒、吸烟、辐射、空气污染，以及生育年龄过大和近血缘婚配等都能引起胎儿的发育障碍而致畸形。 骨关节先天性畸形 未形成或形成不全、过形成、错分节、分节不全并骨性联合、过分节、不规则分节、假关节及骨骺异常弯曲或变形。 躯干畸形 移行椎畸形 脊柱最常见的畸形是移行椎 始于胎生早期，间叶性原椎分节不全或分节过多等错分节所造成的畸形。 移形椎的整个脊椎总数不变，但其某段脊椎数目减少或增加，而由另一段脊椎的增加或减少来补偿。其中包括胸椎腰化、腰椎骶化、骶椎尾化、尾椎骶化。 移行椎畸形  胸椎腰化 6个腰椎，胸椎数目少一个 腰椎胸化 13节胸椎，而腰椎则少一节。 腰椎骶化 腰椎骶化为移行椎中最常见的一种 第五腰椎移行为骶椎，使腰椎成为4个，而骶椎则多一个成为6个。 判定依据，第五腰椎横突肥大而长，并与骶椎上面相连形成一侧或双侧的假关节，或完全融合与骶椎形成一体。 畸形若为单侧，则常可引起腰痛及神经根刺激等临床症状 两侧对称骨性融合为一体者，也可无任何症状 骶椎腰化 6个腰椎，4个骶椎 第一骶椎和骶骨其余部分分开，使第一骶椎向上移行为腰椎 单独存在或合并其他先天异常(如脊椎裂、脊椎滑脱症或神经弓根发育不全等)。可具有或没有腰部症状 腰骶部移行椎的分类 腰骶部移行椎的分类 Ⅰ型 横突发育异常：横突肥大呈三角形，其宽度超过19mm。再根据其发生于单侧或双侧分为ⅠA和ⅠB两个亚型 Ⅱ型 不完全腰（骶）化：横突肥大，形状类似骶骨翼，与骶骨相接触形成关节样结构。再根据其发生于单侧或双侧分为ⅡA和ⅡB两个亚型 Ⅲ型 完全腰（骶）化：横突与骶骨发生骨性融合。单侧融合为ⅡA型，双侧融合为ⅡB型 Ⅳ型 混合型：双侧横突肥大，一侧与骶骨相接触为Ⅱ型表现，另一侧与骶骨形成骨性融合为Ⅲ型 腰椎骶化 骶椎腰化 腰椎胸化 胸椎腰化 脊柱滑脱 临床表现   多见于20～40岁，以40～50岁发病者为最多。多见于男性，男女之比为2：1。最好发于腰骶交界部位。许多病例无任何症状，其症状亦与滑脱程度不相一致。最常见的症状是下腰部呈进行性疼痛，可伴一侧或双侧下肢放射性痛。 X线表现 椎弓峡部或称关节间部骨质缺损断裂最好发于第五腰椎，且多为，双侧(80％)，亦可为单侧性。少数为多发性。X线检查除拍腰椎常规之正侧位片外，还须拍照35‘～40~之左和右后斜位片，所有照片中心线应对准腰骶部，以便于发现椎板关节部的断裂，和确定脊椎滑脱为一侧或双侧；真性还是假性。于侧位及斜位照片上，在上关节突、下关节突及椎弓根间，即关节间部亦称椎弓峡部出现骨质缺损性裂隙为确诊本病的直接X线征象。此裂隙与外伤骨折不同，此病骨缺损裂隙很细，一般宽约2．Omm左右，边缘较圆滑且有硬化缘。 后前位 第四腰椎以上的椎弓峡部能清楚显示。有断裂时在环形椎弓根影的下方(峡部)可见透亮裂隙，由内上斜向下外，边缘清晰，光滑或有硬化。因投影关系第五腰椎之裂隙难以显示。如第五腰椎向前滑脱，末节腰椎前缘与骶骨有明显向前向下移位，第五腰椎椎体下半部均重迭于骶骨上方，形成一半圆形密度增高阴影，即所谓“倒拿破伦帽征”(1u—vetted NopolconHat sigu)。  侧位 裂隙在椎弓根后下方，上下关节突之间，自后上斜向前下，可有硬化边。如为单侧椎弓裂，其裂隙影可不完全或显示不清。腰椎常显过度前弯，腰，后缘高度变矮，有时腰椎体显横的梯形变。骶椎上面凸出及腰椎体梯形变易造成严重的滑脱。在此位置可以确定有无滑脱及其程度。有多种方法测量，以迈尔丁(Meyerding)法较为简单而实用。这种方法是在侧面像上将骶椎上面分为四等份，以此来衡量第五腰椎向前滑动的程度。第五腰椎椎体向前滑动超过骶骨上面的1／4者为I度，超过1／2者为Ⅱ度，超过3／4者为Ⅲ度。为了准确的确定病变程度，应拍照屈曲及伸张位侧位像。此外，还可在侧位像上，依Garland法衡量第五腰椎与第一骶椎的相互位置关系。方法是在腰骶关节侧位片上，做第一骶椎上关节的切线，再作第一骶椎前上缘与切线的垂直线。脊椎滑脱前期或正常者，则第五腰椎椎体前下缘应在垂线(oa线)之后方约1～8mm。当有脊椎滑脱症时，则第五腰椎前下缘位于垂线之前或接近垂线。 斜位 左或右后斜位是诊断此病的最好位置。在斜位照片上，正常椎弓及附近的影像似一“猎狗”影。狗鼻表示同侧横突，狗眼为椎弓根切面缘，狗耳为上关节突，狗颈为关节间部即峡部，前后腿为同侧和对侧的下关节突，狗体为椎弓。真性脊椎滑脱时，在“狗颈部”可见一带状裂隙，尤如狗脖子上戴了一个“项圈”。脊椎滑脱