26例重症肌无力患者临床观察与治疗研究.docVIP

26例重症肌无力患者临床观察与治疗研究 　　【摘要】 目的 探讨重症肌无力的临床表现，旨在寻找更为有效的临床治疗措施。方法 对我院26例确诊为重症肌无力患者根据Osserman分型采取个体化的治疗措施，其中Ⅰ型患者予以单用溴吡斯的明进行治疗，若患者症状改善不佳可另外予以强的松，Ⅱa型及Ⅱb型患者可以联合甲基泼尼松龙和溴吡斯的明予以治疗，Ⅲ型及Ⅳ型患者可予以丙种球蛋白04 g/（kg·d），静脉滴注，连续使用3～5 d。存在胸腺增生或胸腺瘤的患者可建议其采取胸腺清除手术进行治疗。结果 26例重症肌无力患者中，显效7例，有效15例，无效4例，总有效率为84.6%。全部患者予以6个月以上的随访，其中1例Ⅰ型患者发展为Ⅱa型，1例存在胸腺增生的患者经手术治疗后效果不明显，从而进一步口服大剂量的胆碱酯酶抑制剂及免疫抑制剂。3例患者死亡。结论 重症肌无力临床特征比较复杂，需应用抗胆碱酯酶药、皮质类固醇及免疫抑制剂等药物进行综合治疗，同时对存在胸腺异常的患者可在症状得到控制后采取手术切除胸腺治疗。 　　【关键词】 重症肌无力；临床表现；自身免疫性疾病；治疗 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 选择我院收治的26例重症肌无力患者，全部患者均存在典型的中重症肌无力临床表现，均经单纤维肌电图检查显示增宽或阻滞，神经电生理检查显示低频重复电刺激递减、乙酰胆碱受体抗体检测阳性及新斯的明试验检测阳性而确诊为重症肌无力。其中男15例，女11例，年龄29～63岁，平均年龄为（32.8±96）岁。病程2个月至13年，平均病程为（2.3±07）年。26例患者根据Osserman分型[3]可分为：眼肌型（Ⅰ型）4例，轻度全身型（Ⅱa型）8例，中度全身型（Ⅱb型）10例，重度激进型（Ⅲ型）3例，迟发重症型（Ⅳ型）1例。全部患者均予以纵膈CT检查及胸腺病理检测，其中15例患者胸腺正常，7例患者存在胸腺增生，4例患者存在胸腺瘤。全部患者均未发现其他严重内科疾病。 　　1.2 治疗方法 26例患者针对患者的个人情况采取个体化的治疗措施。4例Ⅰ型患者予以单用溴吡斯的明进行治疗，若患者症状改善不佳可另外予以强的松，Ⅱa型及Ⅱb型患者可以联合甲基泼尼松龙和溴吡斯的明予以治疗，用药方法：予以Ⅱa型及Ⅱb型患者甲基泼尼松龙 1 g/d，静脉滴注，连续使用3 d，之后每3 d减少一半剂量，并在剂量减少至120 mg/d后第3天予以患者改为60 mg/d口服，并逐日进行减量。若经济条件较好，Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅲ型及Ⅳ型患者可予以丙种球蛋白04 g/（kg·d），静脉滴注，连续使用3～5 d。若以上激素治疗效果不明显，或患者存在禁忌证的情况下，可采取使用环孢素A或硫唑嘌呤等免疫抑制剂。存在胸腺增生或胸腺瘤的患者可建议其采取胸腺清除手术进行治疗。在治疗过程中，需要同时对患者予以抗感染、纠正电解质紊乱及营养支持治疗等综合治疗措施。 　　1.3 治疗效果评价标准 患者肌无力症状基本消失，临床症状和体征显著好转，且治疗药物减少超过50%，超过1个月的时间患者未出现复发情况为显效。患者肌无力症状部分好转，且临床症状及体征存在改善，治疗药物减少超过25%，超过1个月的时间患者未出现复发情况为有效。患者肌无力症状无好转，临床症状及体征未出现改善甚至恶化的为无效[4]。 　　2 用药情况及结果 　　全部重症肌无力患者均予以溴吡斯的明进行治疗，其中17例患者联合激素进行治疗，9例患者联合丙种球蛋白进行治疗。合并胸腺增生或胸腺瘤的11例患者在症状得到控制后进行手术切除胸腺进行治疗，治疗结果：26例重症肌无力患者中，显效7例，约占269%，有效15例，约占577%，无效4例，约占154%，总有效率为84.6%。全部患者予以6个月以上的随访，其中1例Ⅰ型患者发展为Ⅱa型，1例存在胸腺增生的患者经手术治疗后效果不明显，从而进一步口服大剂量的胆碱酯酶抑制剂及免疫抑制剂。3例患者死亡。 　　3 讨论 　　重症肌无力患者通常在20～40岁的青壮年人群中发病，属于一种神经肌肉接头出现传递障碍的自身免疫性疾病，其发病机制可能与患者出现病毒感染及自身的某些免疫性疾病相关，从而有研究证实，其发病过程为因病毒的一些结构致使患者机体出现自身抗体或存在自身的免疫性疾病而导致机体出现免疫调节紊乱，进而出现肌无力症状[5]。 　　重症肌无力的首发症状一般以眼部症状为主，其最主要的表现为眼肌无力，大多数人群初始症状只处于眼部范围的表现，但随着病情的发展，逐渐出现呼吸肌、吞咽肌及四肢骨骼肌存在肌无力症状。同时，重症肌无力患者还可引起植物神经功能障碍、锥体束征、周围神经受累、平滑肌及心肌受损、精神障碍及癫痫发作等症状[6]。 　　目前治疗重症肌无力可采取胆碱酯酶抑制剂、Co放射治疗、免疫抑制剂、肾上腺皮质激素、