山东大学医院的白血病幻灯片.ppt

白血病 LEUKEMIA 各种致病因子 造血干细胞 损伤 CELL DEATH 损伤后 CELL REPAIR CELL TRANSFORMATION 一、 白血病基本概念： 1、 白血病是起源于造血干细胞的恶性疾病； 2、 白血病细胞无分化成熟能力，即分化阻滞； 3、 白血病细胞能不断增殖且有很强的存活能力； 4、 可侵犯正常骨髓及髓外器官，产生相应表现。 二、病因: 1 病毒感染 2 放射线 3 化学药品 4 遗传 5 继发于其他血液病 三、 白血病分类： 1、 按细胞分化阻滞阶段及自然病程： (1) Acute Leukemia(AL)：细胞阻滞在原始或早幼阶段，起病急，自然病程＜半年。 (2) Chronic Leukemia(CL)：细胞阻滞在中、晚幼或更成熟阶段，起病缓，自然病程＞一年。 2 按病变的细胞系列： (1)Myeloid: 粒、单、红、巨核 (2)Lymphoid：T，B细胞 3 综合1、2可将白血病分为最基本四类： AML, CML, ALL, CLL 四、发病情况: 1、白血病总发病率约2—5/10万人， 无地域差别。2、不同类型白血病的发病率与人种、地域、年龄有关(1) 欧美白人 CLL(2) 亚洲人 AL ＜10岁 AL尤ALL，CL罕见 ＞10岁 AML ＜40岁 CLL罕见3、 男性＞女性 尤CL男性更多见。 急性白血病一、定义：是起源于造血干细胞而分化阻滞在原始或早幼细胞阶段的恶性克隆性疾病，起病急，进展快，自然病程＜6个月。主要包括；AML(ANLL), Acute myeloid leukemia Acute non-lymphocytic leukemia ALL, Acute lymphocytic leukemia  二 分类 （一）FAB分类：依据细胞形态学及细胞化学染色特点而制定. 几点说明： 1、是分类标准，也是诊断标准。 2、AML 标准中，红系的比例是指其占BM 有核细胞总数的百分比，而粒及单核细胞、巨核细胞的比例是指其占NEC的百分比。 3、各种原始细胞从形态上不易区分，一般都加用细胞化学染色，予以区别。 急性白血病 FAB 分类 M0 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 L1 L2 L3 M0 急性髓细胞白血病微分化型 原始细胞类似淋巴细胞，核仁明显，胞浆透明； MPO染色弱，电镜下MPO（+）； CD13，CD33（+）； 淋巴系抗原（—）。 M1 急性粒细胞白血病未分化型 未分化原粒细胞占骨髓非幼红细胞=90%； POX（+）。 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 原粒细胞占骨髓非幼红细胞30-89%； 单核细胞20%。 M3 急性早幼粒细胞白血病 早幼粒细胞占骨髓非幼红细胞=30%。 M4 急性粒-单核细胞白血病 原始细胞占骨髓非幼红细胞=30%； 粒细胞占30-80%； 单核细胞20%。 M5 急性单核细胞白血病 单核细胞占骨髓非幼红细胞=80%。 M6 急性红白血病 骨髓幼红细胞=50%； 非红系细胞中原始细胞占=30%。 M7 急性巨核细胞白血病 原始巨核细胞占骨髓非幼红细胞=30%。 急性淋巴细胞白血病 L1 原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主； L2 原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主； L3 原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主，细胞有明显空泡。 （二）细胞免疫学分类 Immunology(1)各种WBC表面有不同的分化抗原，(Cluster of Differentiation，CD)，且不同类型的WBC及不同分化阶段的WBC其CD不同。(2)各种白血病细胞表面也有CD，而且与正常WBC的CD相同或相近。(3)免疫学分类方法：用已知的各种WBC制备相应的单克隆抗体（MoAb）去标定白血病细胞——判断白血病细胞种类及分化阶段。  (4)临床应用:①是形态学分类的辅助方法，敏感性与特异性高，与形态学分类相结合，白血病诊断的重复性可提高到99%。②形态学不易区分的白血病： 如 ALL与AML的鉴别 ALL中T，B鉴别 混合型白血病的诊断