超声心动三心肌病.pptVIP

* 肥厚型心肌病是以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血流充盈受限、舒张期顺应性下降为基本病变的心肌病。根据左室流出道是否梗阻分为梗阻型和非梗阻型肥厚型心肌病。 病因：可能与常染色体显性遗传有关。 病理：心肌细胞肥大、排列紊乱、间质纤维化。 病理生理：心肌肥厚，心腔缩小，舒张功能降低，心排血量减少。 临床表现：心律失常，头昏、乏力和早发猝死。 * 超声表现： 梗阻型：室间隔明显增厚，常15mm，室间隔与左室后壁厚度之比大于1.3:1。肥厚室间隔向左室流出道膨出，左室流出道狭窄，小于20mm。二尖瓣收缩期前向运动（M型可见CD段出现向上弧形隆起的驼峰样改变，二维超声可见二尖瓣前叶收缩期迅速前移与室间隔接触）。 非梗阻型：室间隔呈一致性增厚或仅心尖部肥厚，不引起左室流出道梗阻。 * 左室流出道狭窄，血流速度加快，流出道相对负压，吸引二尖瓣前叶及腱索前向运动, 即虹吸效应 。二尖瓣前叶与室间隔接触的时间越长，流出道梗阻就越严重。 SAM现象并不是肥厚型心肌病所特有的，SAM还可见于许多无肥厚型心肌病的病人，如主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄、D型大动脉转位，低血容量状态、二尖瓣脱垂、淀粉样心肌病、甲状腺机能减低、心包积液、高血压等。不过在这些情况下，SAM程度很轻，一般不与室间隔相接触。如果假性SAM是由于左室后壁向上运动造成的，则二尖瓣前叶的运动速度低于左室后壁的运动速度。 * CDFI： 梗阻型：左室流出道出现收缩期五彩镶嵌射流；左室腔中部与主动脉瓣之间压差增大（ 30mmHg 轻度梗阻， 30~50mmHg 中度梗阻， 50 mmHg 重度梗阻）。二尖瓣反流。 非梗阻型左室流出道不出现收缩期射流。 超声心动图 三   心 肌 病 重医一院超声科 蒲大容 心肌病概念 分类 扩张型心肌病 最常见 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常型右室心肌病 未定型心肌病(心肌致密化不全) 单纯由于心肌组织发生原发性病变，导致心脏功能异常为特征的一组心肌病。 超声心动图对心肌病检查的意义 房室腔径大小 室壁厚度和运动状态 心内血流情况 心脏瓣膜情况 心功能测定 肺动脉压力估测 一、扩张型心肌病 Dilated Cardiomyopathy, DCM 概述 以心腔扩大，室壁运动普遍减弱和心室收缩功能减退为特征的原因不明的心肌病 左心型：左心扩大为主 右心型：右心扩大为主 全心型：各房室皆扩大 心腔扩大 病因、病理、病理生理 病因：可能与科萨奇B病毒感染后自身免疫反应及遗传、营养、合并细菌感染等因素有关。 病理：心肌细胞肥大、变性、坏死及纤维化。 病理生理：心肌病变心脏收缩功能障碍，从而排血量减少，残余血量增多，左室舒张末压增高，心腔被动扩张，肺静脉与体循环淤血，同时导致房室瓣环增大，引起关闭不全。 临床表现：进行性心力衰竭，心律失常，血栓栓塞、猝死。 钻石样改变 EPSS ＞10mm CDFI：二、三尖瓣相对关闭不全，收缩期反流 超声表现小结 大心脏 二维超声： 室壁薄 运动弱 小瓣口 M型超声： 房室内径扩大，室壁博幅减低 二尖瓣前叶和后叶开放幅度小，呈钻石样改变 EPSS增大，10mm Doppler表现： 二尖瓣、三尖瓣口反流 二、肥厚型心肌病 Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM 定义：以室间隔与左室壁非对称性肥厚，心室腔缩小为特征的原因不明的心肌病。分梗阻型和非梗阻型。 特征：室间隔增厚尤为显著。 病因：可能与常染色体显性遗传有关。 病理：心肌肥大及纤维化。 病理生理：心肌肥厚，心腔缩小，舒张功能降低，心排血量减少。 临床表现：心律失常，头昏、乏力和早发猝死。 概述 M型 收缩期前向运动 (Systolic Anterior Motion, SAM)。 C D 前叶接触室间隔 CDFI: 鉴别诊断 梗阻型： 室间隔增厚，常15mm，室间隔/左室后壁＞1.5 室间隔异常增厚区突向左室流出道，引起狭窄 SAM征，二尖瓣前叶接触室间隔 非梗阻型： 室间隔呈一致性增厚或仅心尖部肥厚，不引起梗阻 超声表现小结 梗阻型： 左室流出道五色镶嵌射流束信号，高速湍流频谱 非梗阻型： 左室流出道不出现异常收缩期射流束 超声表现小结 * 单纯由于心肌组织发生原发性病变，导致心脏功能异常为特征的一组心肌病。不包括冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏缺陷导致的心肌结构和功能异常的心肌疾病。包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病和未定型心肌病(