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粘膜相关淋巴瘤临床特点及治疗进展 复旦大学附属肿瘤医院 曹军宁 概 述 粘膜相关淋巴组织 mucosa-associated lymphoid-tissue (MALT) 与粘膜相关淋巴组织（MALT）有关的三个概念 天然MALT：结外部位天然存在的MALT，如Peyer’s结。 获得性MALT：该部位的淋巴组织不是其天然成分而是某种病理情况（炎症或自身免疫性疾病）下发生的，如幽门螺旋杆菌性胃炎，桥本氏甲状腺炎。 MALT淋巴瘤：最早在1983年由Isaacson 和Wright首先描述，可发生于广泛的结外组织，通常为获得性MALT部位。淋巴组织长期刺激性增生，衍生出一种病理性克隆，替代了正常淋巴组织，最终导致MALT淋巴瘤 结外边缘区淋巴瘤发生率2001 WHO分类 结外边缘区MALT淋巴瘤 7.6% 结节性边缘区淋巴瘤 1.8% 脾边缘区淋巴瘤 0.8% 感染和各部位MALT的关系 胃：Helicobacter pylori 幽门螺旋杆菌 眼附属器：Chlamydia psitlaci 鹦鹉热衣原体 皮肤：Borrelia burgdorferi 包柔氏螺旋杆菌 小肠：Campylobacter jejuni 空肠弯曲杆菌 MALT淋巴瘤临床特点 是一类独立的恶性淋巴瘤亚型，通常进展缓慢，病灶多局限在原发部位（IE、IIE期） 常见侵犯部位：胃肠道，约占MALT淋巴瘤50％ 非胃肠道部位：眼附属器，唾液腺，甲状腺，肺，乳腺，皮肤，肾，肝，前列腺，颅内脑膜等 5年生存率80％ 可向弥漫大B细胞转化 MALT淋巴瘤形态学 肿瘤细胞 边缘区（中心细胞样）细胞，单核细胞样B细胞，小淋巴细胞，IB样和CB样细胞 组织结构 滤泡的边缘区和/或滤泡间区分布 滤泡植入 淋巴上皮病变 MALT淋巴瘤免疫表型 CD5-, CD10-, CD23-/+,CD43-/+,CyclinD1- BCL-10+/-(核) CD20+,CD79a+,sIgM+/IgD- MALT淋巴瘤的多灶性病变 胃内多灶性，胃＋小肠，残胃复发 甲状腺或唾液腺MALT淋巴瘤播散到胃肠道 有人认为，可能是由于和正常MALT B细胞相似的特殊的归家特性 预后良好 MALT淋巴瘤中基因的异常 胃MALT淋巴瘤 胃MALT淋巴瘤 胃MALT淋巴瘤占胃恶性淋巴瘤的50％。 主要发生于40岁以上人群，但可发生于任何年龄 男性和女性发生率相似 临床表现： 非特异性的消化不良、胃炎或消化性溃疡症状 胃镜检查显示： 炎症、溃疡，而不是新生物或肿块 多灶性病变：胃内多灶性，胃＋小肠 胃MALT淋巴瘤 大部分诊断时临床分期为IE 约20%已播散到胃淋巴结或以外： 常见远处累及部位：小肠、脾和骨髓 病程发展缓慢，5年生存率80％－95% 胃MALT淋巴瘤和Hp感染的相关性 胃黏膜本身缺乏淋巴组织 幽门螺旋杆菌（Hp）感染后，黏膜相关淋巴组织在胃黏膜上积聚，胃MALT起源于这种“获得性黏膜相关淋巴组织” 流行病学研究显示，胃MALT淋巴瘤病人Hp感染的发生率高于没有胃MALT淋巴瘤的人群，提示两者有相关性。 H. pylori and MALT lymphoma a model of tumor progression 胃淋巴瘤分期步骤 病史（局部和全身症状），体格检查，PS评分 实验室检查（血常规，肝肾功能，LDH，β2－M） 骨髓活检（可选） 胸部正侧位片，腹部和盆腔CT 胃十二指肠内镜，所有可见病灶多点活检，未浸润部位各区域活检 (complete mapping) HP检测（无创性） 超声内镜 胃肠淋巴瘤Lugano分期系统 I期：局限于消化道（单原发或多发非邻近） II期：病变扩展到腹部 II1＝局部淋巴结累及 II2＝远处淋巴结累及 IIE期：穿透浆膜累及邻近组织或器 官 IV期：播散到结外器官，或同时伴有横隔上淋巴结累及 T1N0M0 T2N0M0 T3N0M0 T1-3N1M0 T1-3N2M0 T4N0M0 T1-4N3M0 T1-4N0-3M1 原发胃肠淋巴瘤分期Musshoff’s修正的Ann-Arbor分期 清除Hp治疗 Wotherspoon等首先报道用抗生素治疗清除Hp可使胃MALT淋巴瘤获得缓解。 众多研究综合结果： 清除Hp可使75%胃MALT淋巴瘤获得组织学缓解。 胃MALT淋巴瘤 德国和奥地利多中心试验 诊断：I期胃MALT淋巴瘤+Hp感染 接受3联抗Hp治疗1周： 奥美拉唑20mg Bid 甲硝唑400mg Bid 克拉霉素250mg Bid 或 奥美拉唑20mg Bid 阿莫西林1000mg Bid 克拉霉素500mg Bid 胃MALT淋巴瘤 入选95例，90例可评