《溶血》ppt课件.ppt

河北医科大学第二医院血液内科邢丽娜 溶血性贫血 定义 流行病学 溶血性贫血约占同期贫血病人的10%-15%。 遗传性溶血病约占55%。在遗传性溶血性疾病中，血红蛋白病占34%、红细胞膜病占43% 、红细胞酶病23% ，红细胞膜病中HS 占84% 不同的溶血性疾病在不同的种族及地区是不同的。 分类 病因和发病机制分类 溶血机理 无论溶血的病因是由于红细胞本身的异常或红细胞受外在因素的影响，红细胞的溶破必以膜破为前提，即先有膜的异常变化，使膜稳定性及变形性下降，脆性增加，使得红细胞通过微循环的毛细血管和脾窦最细小的地方时遭到破坏，或易被吞噬细胞辨认而清除。 溶血机理 临床表现 没有特异性的临床表现，主要与溶血发生的部位、速度及程度和溶血过程持续时间有关。 贫血 黄疸 脾大 血红蛋白尿 胆石症 发热，寒战，头痛，呕吐，四肢腰背疼痛及腹痛 深静脉血栓形成 实验室检查 实验室检查 1、红细胞破坏过多的直接证据： 血浆游离血红蛋白增多 间接胆红素增多 乳酸脱氢酶增高 结合珠蛋白减低 血红蛋白尿 红细胞寿命缩短 实验室检查 临床表现 2、红细胞破坏增多的间接证据 骨髓红细胞系统代偿性增生 红细胞形态异常 网织红细胞增多 实验室检查 特殊检查 诊断步骤 血管内溶血与血管外溶血的鉴别 溶血危象 溶血危象概指因短期内红细胞溶破骤增或骨髓红系增生骤停/失代偿而出现血红蛋白急剧下降、严重贫血乃至危及生命的临床急症。 鉴别诊断 除需要各种溶血性贫血疾病之间相互鉴别，还需与以下疾病鉴别： 出血 营养性贫血（IDA、MA）治疗恢复期 胆红素结合障碍 药物诱发高胆红素血症 家族性非溶血性黄疸（Gilbert 综合征） 治疗原则 溶血性贫血是一组异质性疾病，治疗应因病而异。正确的诊断是有效治疗的前提。 Company Logo Company LOGO 超过骨髓造血代偿能力而发生贫血。 红细胞寿命缩短 破坏速率增加 在骨髓的代偿范围内，虽有溶血，但不出现贫血 溶血性贫血 溶血性疾病 广州344例溶血性贫血患者 哈尔滨110例溶血性贫血患者 实验室检查 特殊检查 红细胞破坏 间接证据 红细胞破坏 直接证据 实验室检查 特殊检查 红细胞破坏 间接证据 红细胞破坏 直接证据 实验室检查 特殊检查 红细胞破坏 间接证据 红细胞破坏 直接证据 部位 溶血性贫血疾病名称 筛选/排除试验 确诊试验 血管外溶血 遗传性球形红细胞增多症 红细胞形态检查 高渗冷溶血试验 遗传性椭圆形红细胞增多症 渗透脆性试验、酸化甘油溶血试验 膜蛋白电泳分析、膜脂质分析 遗传性口形红细胞增多症 自身溶血试验、红细胞腺苷三磷酸活性、Coombs试验 膜蛋白基因分析、家系调查 G-6-PD-CNSHA 高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝试验、Heinz小体生成试验 红细胞G-6-PD活性测定 基因分析 丙酮酸激酶缺乏症 红细胞形态检查、PK荧光斑点试验 PK活性定量测定 嘧啶-核苷酶缺乏症 红细胞形态检查、Ret、嘧啶核苷酸比率 中间代谢产物测定、嘧啶-核苷酶活性测定 珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白病 红细胞形态检查、红细胞包涵体试验、异丙醇沉淀试验、热变性试验、Heinz小体生成试验 红细胞镰变试验、血红蛋白电泳、珠蛋白肽链分析、基因分析、吸收光谱测定 温抗体型自身免疫性溶贫 红细胞形态检查 Coombs试验 冷凝集素综合征 红细胞形态检查、Coombs试验 冷凝集素试验 药物致免疫性溶血性贫血 红细胞形态检查、Coombs试验 加药后IAGT 新生儿同种免疫性溶血症 红细胞形态检查、Ret、胆红素代谢检查、血型鉴定 Coombs试验、孕妇产前免疫性抗体检查 迟发性溶血性输血反应 红细胞形态检查、Ret、血型鉴定 Coombs试验、凝聚胺试验 血管内溶血 PNH Rous试验、尿隐血试验、蔗糖溶血试验 Ham试验、蛇毒溶血因子试验、补体敏感性试验 蚕豆病 高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝试验、Heinz小体生成试验 红细胞G-6-PD活性测定、基因分析 阵发性冷性血红蛋白尿症 Rous试验、Coombs试验 冷热溶血试验 药物致免疫性溶血性贫血 Coombs试验 IAGT及加药后的IAGT 急发性溶血性输血反应 Coombs试验 血型鉴定及不同方法的交叉配血试验 微血管病性溶血性贫血 红细胞形态检查、Ret、血小板计数、血浆游离血红蛋白测定等 止血与血栓实验室检查及其他相关检查 特征 血管内溶血 血管外溶血 病因 获得性多见 遗传性多见 红细胞主要破坏场所 血管内 单核-吞噬细胞系统 病程 多为急性 常为慢性，急性加重 贫血、黄疸 常见 常见 肝、脾大 少见 常见 红细胞形态异常 正常或轻微异常 明显异常 红细胞脆性