《肌无力范伟卫》PPT课件.ppt

根据诱发危象病因不同。而分为： 1.肌无力危象： 即新斯的明不足危象，常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。 确诊立即给予新斯的明1mg，接下来0.5mg/0.5h，好转后改口服。治疗肺部感染等并发症。 2.胆碱能危象： 即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状： ①毒蕈碱样中毒：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢； ②烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛、紧宿感； ③中枢神经症状：焦虑、失眠、精神错乱抽搐等 静脉注射阿托品1-2mg，根据病情可每小时重复一次，直至出现轻度阿托品化 3.反拗危象： 难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者，多在长期较大剂量治疗后发生。 立即停用有关药物，给予人工呼吸和静脉补液。稳定生命体征，保持水电解质平衡。2-3天后，重新确立抗胆碱酯酶药物用量 重症肌无力是手术后发生呼吸衰竭的高风险群体 应充分了解病情，注重麻醉管理 LOGO 重症肌无力与麻醉 范伟卫 重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体 (acetylcholine receptor，AchR)的自身免疫性疾病。 与胸腺疾病有关。 临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。发病率为8～20/10万，患病率为50/10万，女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。 胸腺切除术是治疗成人重症肌无力的有效方法之一。 临床表现： 女性多于男性，1.5:1,20-40岁多见，主要表现为骨骼肌的无力和易疲劳性。 症状常波动起伏，呈现“朝轻暮重”、重复活动后加重、休息后减轻的临床特征。 以眼外肌为首发症状者最常见，其次为延髓肌和肌带肌。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视。 咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难，饮水呛咳，发音不清 临床表现： 面肌受累则表情缺乏，闭目无力 四肢肌受累时肢体近端无力，表现为易跌，上楼困难等 如侵犯呼吸机则早期表现为用力活动后气短，严重时静坐、静卧时气短、紫绀甚至出现呼吸麻痹。偶有影响心肌，可引起突然死亡。 麻醉前评估 术前药物治疗 麻醉前评估 麻醉重点：维护残存的肌力，避免诱发或加重肌无力及抑制呼吸功能的因素，防止发生肌无力危象和呼吸衰竭。 术前应注意以下方面： 1、是否发生过肌无力危象，是否合并心肌病变、肺部感染、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病。 2、全面掌握患者治疗经过和用药情况。 3、了解四肢肌力，以便与术后对照。纠正水电解质紊乱，缓解病人紧张情绪。 麻醉前评估 4、术前用药：减少镇静药用量，避免麻醉性镇痛药，常规应用阿托品，以对抗胆碱酯酶抑制剂的毒蕈碱样作用。使用最少有小剂量的抗胆碱酯酶药以维持足够的通气功能和吞咽咳嗽能力。 重症肌无力分级Ossermann分级 I 级： 仅累及眼外肌 IIA级：进展缓慢，只有轻度肌无力 IIB级：全身中度肌无力和/或球麻痹，病程进展 较快，症状较重 III级：为急性暴发性肌无力和/或呼吸功能不全， 特点是起病急骤并迅速恶化，死亡率高 IV级：由I、II 级发展而来的晚期重症肌无力 高危病人 III级和IV级均属高危病人 II级病人 年龄＞60岁，肺活量＜2L， 有球麻痹和呼吸肌麻痹，胸腺肿瘤等，为术后易发生呼吸功能不全的高危病人 Leventhal高危因素评分 累积评分≥10为高危病人 术前特殊药物治疗 激素 胆碱酯酶抑制药 免疫抑制剂 血浆置换 （一）激素 有效减轻重症肌无力病人的症状 减少胆碱酯酶抑制药的用量， 不增加术后肺部并发症 术前6~12月中连续使用激素超过1 个月者，麻醉诱导后应给予补充适量激素 （二）胆碱酯酶抑制药 增加神经肌肉传递，改善临床症状 对于轻度和局限性重症肌无力疗效较好 对大多数重症及进展性的重症肌无力疗效甚微 对舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人疗效差 不停用AchE抑制药的缺点是： 副交感神经系统兴奋。 需用阿托品拮抗。 抑制血浆胆碱酯酶活性。 影响酯类局麻药和某些肌松药的降解 增加重症肌无力病人对非去极化肌松药的耐量 。 停用AchE抑制药的缺点： 导致肌肉乏力 突发呼吸衰竭的潜在威胁 因此对术前未行血浆置换的病人，术后不具备呼吸支持条件时 AchE抑制药应用至手术当日晨 （三）血浆置换 是治疗严重重症肌无力病人的安全有效的治疗方法。 术前以新鲜冰冻血浆或人体白蛋白替代病人的血浆可使45％病人症状明显改善，并可减