《膜性肾病》ppt课件.ppt

膜性肾病 焦素敏 TEXT 病理特点和主要表现 膜性肾病(membranous nephropathy,MN)病理特点是肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚。临床以肾病综合征(NS)或无症状性蛋白尿为主要表现。 TEXT 定义 膜性肾病(membranous nephropathy,MN)又称 膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis),膜性肾病可为原发性，亦可继发于多种疾病，见于感染(乙、丙型肝炎病毒)系统性疾病(如红斑狼疮)、药物治疗(如金、青霉胺等)以及恶性肿瘤。该病具有病程反复、慢性迁延的特点。 TEXT 流行病学 年龄和性别 任何年龄均可发病，但以成人多见，80%以上患者发病年龄超过30岁，高峰在36～40岁男女发病之比为1.5∶1，成人男性稍多于女性，儿童男性较多。 发病率 国外报道MN占成人原发肾病综合征的30%～50%，国内为10%～15%；儿童MN只占其原发肾病综合征的2% . 遗传 原发的MN不是一个单纯的疾病，而是遗传及环境等多种因素共同造成的一种肾脏损害鶒原发MN在遗传方面有潜在的免疫缺陷，基因对免疫反应的作用影响MN的易感性。 TEXT 发病机制 TEXT 发病机制 虽然对原发性膜性肾病的发病机制了解不多，但多数学者同意免疫损伤是其发病的基本机制。认为膜性肾病 是一种针对正常肾小球上皮细胞膜上的抗原成分产生的自体抗体介导的肾小球损害，免疫复合物由上皮细胞膜上脱落到基底膜的上皮细胞形成典型的免疫复合物沉着。沉着的免疫复合物激活补体，在此产生C5b-9。补体膜攻击复合物引起蛋白尿，病变过程中激活的细胞因子导致基底膜细胞外基质成分改变引起基底膜增厚，使病变进一步发展。 TEXT 可能的发病机制 潜在的致病抗原 上皮下免疫复合物形成 补体介导 TEXT 临床表现 本病可见于任何年龄，但在诊断时约80%～90%病人超过30岁，发病高峰在36～40岁，男性多于女性，多隐袭起病，少数在前驱感染后短期内发病，病程呈缓慢进展性，通常是持续性蛋白尿，经过多年肾功能才逐渐恶化。 TEXT 临床表现及主要特点 (1)约80%以上的病人表现为肾病综合征，其余病人表现为无症状性蛋白尿及/或血尿。 (2)本病最早症状通常是逐渐加重的下肢浮肿，蛋白尿常为非选择性，约20%～50%患者为间断或持续性镜下血尿，肉眼血尿少见，不常见高胆固醇血症，随疾病进展，半数病人发生高血压。 (3)可逐渐出现肾功能不全、尿毒症。 (4)血清C3和其他补体成分多正常。 TEXT 并发症 TEXT 并发症 1.肾静脉血栓形成 从临床观察和连续肾活检资料证明，本病是一种慢性进行性疾病。如在病程中，尿蛋白突然增加，或肾功能突然恶化，提示可能合并有肾静脉血栓形成，并发率可达50%左右。诱发因素包括血清白蛋白过低(2.0～2.5g/dl)、强力过度利尿长期卧床等。 2.急性间质性肾炎肾小管坏死或新月体性肾炎等为MN的常见合并症健康搜索. TEXT 并发症 3. 肾功能衰竭晚期患者肾功能恶化，尿量减少尿肌酐、尿素氮升高，易发生肾功能衰竭。 4.感染 由于免疫球蛋白从尿中大量丢失，机体抵抗力下降病程中常合并各种感染 。 TEXT 诊断 MN患者起病隐匿，常表现为典型的肾病综合征，可伴有高血压或镜下血尿，肉眼血尿少见；蛋白尿选择性低鶒，尿C3C5b-9增高，血C3一般正常；病情常维持多年不变，部分可自然缓解。根据上述的临床特点，可对MN进行诊断，但最后健康搜索的确诊尚须肾活检。据统计，除原发MN外，MN中10%～20%是狼疮肾，1%～3%为金制剂所致，7%是使用青霉胺鶒的类风湿关节炎患者。还有与乙肝密切相关的MN。继发性MN一般具有其原发病的临床特点除临床特点外，原发与继发MN仅凭肾活检较难区别，故应结合临床特点、实验检查、病理检查及试验性治疗等协助诊断。 TEXT 鉴别诊断 原发性膜性肾病的诊断是建立在排除继发因素的基础上的，下面为几种常见的继发性膜性肾病： 膜性狼疮性肾炎 肿瘤所致的膜性肾病 肝炎病毒感染与肾小球肾炎 肾移植术后移植肾复发 药物所致膜性肾病 TEXT 预后 认为MN临床自发缓解率为22%～28.5%。回顾大量临床资料，对治疗或未治疗的膜性肾病患者健康搜索，10年总体存活率约为83%和88%，若不考虑以往治疗，NS患者10年存活率为70%大部分患者为轻中度蛋白尿，病程呈良性经过。 对于MN的预后诸家看法不一但多数认为妇女儿童、青年以及继发性(药物)膜性肾病患者预后较好。男性、老年发病大量蛋白尿(10g/d)、严重高血压、严重高脂血症、早期出现肾小球滤过率下降、肾脏病理改变呈较高分期(如Ⅲ期、Ⅳ期)肾小管萎缩及间质纤维化均提示预后不良。而尿蛋白少于3.5g/d，或发病前3年