《蚕豆病》ppt课件.ppt

急诊科护士业务学习 王丽 2015年12月21日 发病区域 蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现。 以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。 在缺陷的高发地区（长江流域及以南各省），进行群体G6PD缺乏普查 新生儿疾病筛查 所有出生72小时（哺乳至少6～8次）的活产新生儿 国家规定的是两病筛查即苯丙酮尿症和先天性甲状腺功能减低症，但各个地区筛查的项目是不同，有的查G6PD，地中海贫血等像有些大的新生儿疾病筛查中心查20-40项不等。 好发年龄 3岁以下患者占70％ 男性占90％ 成人患者比较少见，少数病例至中年或老年才首次发病。 由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。 季节性 本病常发生于初夏蚕豆成熟季节 绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病 本病因南北各地气候不同而发病有迟有早 蚕豆病发病情况颇为复杂 蚕豆病只发生于G6PD缺乏者 并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血 曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病 发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系 成年人的发病率显著低于小儿 由此推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。 临床表现 临床表现 本病的贫血程度和症状大多很严重。 症状：全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。 巩膜轻度黄染。 尿色如浓红茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、甚至酱油色。 一般病例症状持续2～6天。 最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死。 检查 1.过筛试验 2.红细胞检查:红细胞海因小体计数 3.酶活性:G6PD活性测定 4.尿检查：尿隐血实验阳性率可达60%-70%,可见尿蛋白、红细胞、管型、尿胆原及尿胆红素均阳性 诊断 在发病季节、食蚕豆半月后出现急性溶血，并有G6PD缺乏的实验室证据即可诊断 接触蚕豆花粉或者乳儿通过吮奶也能作为蚕豆接触证据 鉴别诊断 1.先天性非球形细胞性溶血性贫血I型 2.药物诱发的溶血性贫血 3.感染诱发的溶血性贫血 4.新生儿黄疸 急救处理 输血的注意事项 输血前必须两人仔细核对病人和供血者姓名、血型和交叉配血单，并检查血袋有无渗漏，血液颜色有无异常。不得向血液内加入任何药物，如需稀释，只能用生理盐水。 输血时严密观察病人，询问有无不适症状。如检查体温、脉搏、血压及尿液颜色等，发现问题及时处理。 输血完毕后仍需要观察病情，及早发现延迟型输血反应，并保存血袋至少24小时，受血者和供血者的血样保存于2-6℃冰箱至少7天，以便必要时核对。 详见输血查对制度。 心理疏导 做好家长的心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病虽然严重，但现代医学对此病可防也可治，并且疾病预后也好，取得理解，减少恐惧，得到最佳配合。 预防 抗疟疾药：伯氨喹啉、扑疟母星、氯喹 磺胺类药：磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、复方新诺明 止痛药：非那西丁、阿司匹林 砜类药：氨苯砜、普洛明 抗菌药：硝基呋喃类、氯霉素、对氨基水杨酸 杀虫类：β萘酚、锑波芬、硝基哒唑； 其他：美蓝、丙磺舒、二巯基丙醇（BLA）、大剂量的维生素K。 中药：薄荷、樟脑、苯酚、川连、腊梅花、金银花、熊胆、七厘散、珍珠末、牛黄解毒丸、民间杂乱中草药等。 忌食用蚕豆或蚕豆制品 放置衣服时避免使用樟脑箱、樟脑丸、卫生丸等 定期监测血常规和尿潜血，0~3岁次/半年，≥4岁次/年。 预防——蚕豆病禁止使用的日用品 樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解。 预防——蚕豆病不能吃的一些东西 蚕豆制品 蚕豆病要慎用的药物 链霉素,氯霉素,磺胺异恶唑,SMM,磺胺脒,SML,SMPZ,TMP,秋水仙碱,氯奎,奎宁,异烟肼,乙胺嘧啶,保泰松,丙磺舒,阿司匹林,醋氨酚（扑热息痛,对乙酰氨基酚,百服宁,泰诺,泰诺林,必理通,散列痛）,消炎痛,非那西汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬,氨基比林（安乃近,安痛定）,安替比林,苯妥英钠,左旋多巴,安坦,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,安他唑林,苯海拉明,VC（维C银翘片, 水溶性维生素）,VitK3,VitK4,百乐君,对氨苯甲酸,吡苄明,各种退热止痛药（何济公,小儿退热散）,薄荷（感冒灵颗粒,感冒清热颗粒,保济丸）,樟脑,川莲,牛黄（牛黄解毒丸,牛磺酸颗粒,小儿咽扁颗粒,小儿速效感冒灵,小儿清热宁颗粒）,