（课件）川崎病的心脏损害.ppt

川崎病急性期的标准治疗包括阿司匹林及静脉注射丙种球蛋白（2g/kg，最好在发病1周内使用），治疗目的是减轻冠状动脉炎症，预防冠状动脉瘤形成。在预防冠脉血栓形成上，治疗方案取决于冠脉受累的严重程度，目前的推荐来自于回顾性研究及参考成人治疗方案。在小-中等大小的动脉瘤（3mm直径6mm）患者中应长期使用阿司匹林（3-5mg/kg.d）治疗。部分中心联合使用氯吡格雷，抗血小板药物应至少使用至动脉瘤消退。对于≥6mm的冠状动脉瘤，在阿司匹林抗血小板治疗的基础上，需联合华法林抗凝治疗（INR 2.0-2.5）。当冠状动脉急性血栓形成时，应考虑溶栓药物（尿激酶、链激酶、组织纤溶酶原激活物）或介入治疗开通血管3,18。 定期随访，进行心血管风险的合理评估，以发现是否存在亚临床心肌缺血、瓣膜功能不全及心肌纤维化。检查内容包括血脂水平、hsCRP、心电图、超声心动、负荷超声心动/核素显像、冠脉钙化积分及心脏核磁等，必要进行冠脉造影检查。评估血管结构及内皮功能的无创性检查（如颈动脉内中膜厚度及肱动脉血流介导的血管扩张）目前并未提供预后相关信息。无论动脉瘤回缩还是持续存在，川崎病患者均应接受定期功能学及影像学评估，决定是否需干预治疗8。 关于川崎病患者成年后的治疗及预后，目前并无充分的临床研究证据，也缺乏明确的治疗标准。如发生心绞痛、心肌梗死、心力衰竭或严重心律失常，可接受冠心病相应的临床情况下类似的治疗 冠状动脉局限性扩张达1.2cm * 川崎病的心脏损害 北京大学第一医院 丁文惠 Case 1 11岁男性 突发上腹痛，恶心，晕厥 ECG示 II、III、avF、V5-V9导联Q波形成， II-III度房室传导阻滞 心肌损伤标志物升高 CAG示右冠状动脉中段完全闭塞，行介入治疗 19岁男性 无活动相关胸痛，日常活动耐力正常 体检发现ECG示 II、III、avF呈qR型、T倒置 UCG示左房、左室扩大，室壁弥漫性运动不良， LVEF35% 11年前曾有一次高热病史， 持续半月余，未予特殊治 疗。无药物、毒物使用史。 Case 2 左图：右冠状动脉近段多发瘤样扩张，最宽处达1.6cm，管腔内可见大量血栓，管腔近闭塞。 右图：前降支近中段呈多发迂曲团状血管影，管腔不规则重度狭窄，远端可见瘤样扩张。回旋支近段瘤样扩张，近端管壁可见纤维钙化混合斑块，第二钝缘支近段瘤样扩张，管壁可见弧形钙化斑。 左图：左室扩大，下后壁、后间隔变薄，延迟成像示心肌弥漫线状延迟强化，累及全层，提示陈旧性透壁心肌梗死。 右图：左室前壁心肌弥漫线状延迟强化，累及心肌内2/3，部分呈三明治样夹心表现，提示炎症性陈旧心肌损伤伴瘢痕形成；下后壁心肌弥漫线状延迟强化，累及全层，提示陈旧性心肌梗死。 川崎病（Kawasaki disease） 又称皮肤黏膜淋巴结综合征 1967年日本儿科医生Tomisaku Kawasaki初次描述，多累及5岁以下儿童 一种原因未明的以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病，具有自限性 血管炎病变主要涉及中小动脉，可累及多个脏器 遗传因素具有一定的影响（亚洲 日本） 临 床 表 现 A: 非渗出性结膜炎；B: 草莓舌；C:口唇鲜红、皲裂；D:单侧非化脓性颈部淋巴结大；E :多形性红斑、皮疹；F : 指端甲床皮肤移行处膜状脱皮 Complications of Kawasaki disease, Current Paediatrics (2005) 15, 62–68 E F 川崎病的主要危害：心血管系统并发症 · 川崎病血管炎病变主要涉及中小动脉，可累及多个脏器 ：雷诺氏现象、关节炎、腹痛、肝功能异常、胆 囊水肿、一过性感觉神经性耳聋、无菌性脑膜炎等。 · 冠状动脉病变是导致儿童MI，心力衰竭及猝死的重要原因。 在我国儿童川崎病并非少见,已经取代风湿热,成为儿童获得性心脏病的主要病因 成年后心血管系统后遗症的诊断和规范处理是成人心血管医生面临的问题 川崎病的临床问题 川崎病急性期心肌炎特点和转归 很常见，放射性核素显像表明，50-70% 通常为一过性，很少发展为重症心肌炎 伴左室射血分数轻度下降 大多合并一过性心包积液 常有一过性所有瓣膜的异常,二尖瓣、主动脉瓣轻度 关闭不全可能会持续存在 Guidelines for Diagnosis and Management of Cardiovascular Sequelae in Kawasaki Disease, Circ J 2010; 74: