自身免疫性疾病及其检验7PPT课件.ppt

结论： 只出现一条带或两条带不能判断为抗Sm抗体阳性。 抗29 00 0、28 000和13 500三条带均阳性的可判断为抗Sm抗体阳性，但要作出SLE的诊断一定要结合临床。 SLE的诊断必须密切结合临床，不能完全依靠自身抗体的检测结果。 3、临床意义： 　1）抗Sm抗体： 是SLE的血清标志抗体，已列入SLE的诊断标准。 阳性检出率30－50%，其水平不反映SLE疾病的活动性。 对早期、不典型的SLE诊断有很大帮助。 但阴性不能排除SLE的诊断。 2）抗核RNP抗体（抗nRNP）： 是诊断混合性结缔组织病（MCTD）的重要血清学依据，列入MCTD的诊断标准。 在MCTD患者阳性率高达95%。 但其无疾病特异性，在其他自身免疫病有一定的检出率，如SLE约30%，SS约20%。 由于Sm和RNP是同一分子复合物中的不同抗原位点，因此二者有相关性，常同时阳性。 3）抗SSA和抗SSB抗体： 在干燥综合征中阳性率40-95%和40 -95% ，同时检测可提高对干燥综合征的诊断率。另外在SLE中的阳性率为20-60%和10-20% 。 　 4）抗Jo-1抗体： 对多发性皮肌炎（PM）具有特异性，阳性检出率达25－35%。 　 5）抗Scl-70抗体： 是进行性系统性硬皮病（PSS）的特征抗体，阳性检出率40－60%。 可同时对多项抗体进行分析，灵敏度高、特异性强，操作简便； 目前应用最为广泛。 4、评价： 七）、抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA) 是一组以人中性粒细胞胞质成分靶抗原的自身抗体的总称 ; 与临床多种小血管炎性疾病密切相关。 主要是 IgG 、也有 IgM 、 IgA 和 IgD ； 分型： 　胞质型（cANCA）：靶抗原是蛋白酶3(PR3)，为嗜天青颗粒主要成分； 　核周型（pANCA）：靶抗原是髓过氧化物酶(MPO)，为嗜天青颗粒另一主要成分 检测方法 间接免疫荧光法（IIF）：总ANCA ELISA法：特异性ANCA 间接荧光免疫法检测ANCA 将中性粒细胞固定于载玻片上； 滴加待测血清并孵育； 加入荧光标记的抗人IgG并孵育； 荧光显微镜下观察。 cANCA阳性图 pANC阳性图 乙醇固定 pANC阳性图 乙醛固定 临床意义 ANCA被认为是原发性小血管炎的特异性血清标志物 ; 是诊断、疗效观察、病情活动和复发的一项重要指标。 　 　韦格纳肉芽肿（WG）的cANCA阳性率高达90%，抗PR3阳性是诊断WG特异性指标。 　新月形肾小球肾炎其ANCA阳性率高达80%。 八）、其他自身抗体 相关疾病 抗体类型 自身免疫性肝炎 抗平滑肌抗体 ASMA 抗线粒体抗体 AMA 桥本甲状腺炎 抗甲状腺球蛋白抗体 ATGA 抗甲状腺微粒体抗体 TMA 神经系统自身免疫病 抗乙酰胆碱受体 AchR 抗骨髓肌抗体 StrAb 九) 自身抗体检测的临床应用 首先选择敏感性高、特异性不强的方法进行初筛； 再选择特异性高，相关性强的方法。 疑为SLE的患者： 　发热、蝶形红斑、口腔溃疡等 抗ANA(+)　和（或）抗dsDNA抗体(+) 总ANA　+　抗dsDNA抗体 实验室诊断为SLE 抗ENA抗体谱检测 　抗Sm(+)　和（或）　抗RNP(+) 抗Sm 13.5kD 29kD 28kD 38kD 15kD 抗rRNP 16.5kD 二、免疫球蛋白检测 在自身免疫性疾病中，由于产生大量自身抗体，故免疫球蛋白含量高于正常值，以IgG升高较为明显； 动态观察免疫球蛋白量的变化，可反映疾病的进展情况。 三、补体检测的意义 在以Ⅱ、Ⅲ型超敏反应机制发生的自身免疫性疾病中，补体可参与反应。 疾病活跃期时，补体量明显降低；疾病缓解期时，补体含量正常。 四、淋巴细胞检测 淋巴细胞数量及功能的改变是介导免疫病理损伤的重要因素； SLE的活跃期，明显的CD4/CD8亚群倒置，Tc细胞高于稳定期。 第三部分常见自身免疫病及检测 一、系统性红斑狼疮（SLE） 是一个累及多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。 由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤。 据估算，我国大约有一百万SLE患者，并呈逐年增加趋势。 多发于生育年龄女性。 近20年来，由于临床免疫学的飞速发展，SLE的早期诊断和治疗已经不再是难题。 据统计，目前我国SLE患者的10年存活率达84％以上，已经处于国际先进水平。 第四节　自身免疫病的检测 自身抗体的检测 免疫球蛋白检测 补体检测 淋巴细胞检测 细胞因子检测 一、 自身抗体 抗自身组织，器官、细胞及细胞成分的抗体。 高效价自身抗体是自身免疫性疾病的特点之一，也是临床确诊自身免疫性疾病的重要标志。 每种自身免疫性