金可可《病理生理学》16肝功能不全课件.ppt

肝 功 能 不 全 Hepatic insufficiency 授 课 大 纲 肝 脏 的 特 点 肝 功 能 不 全 ( hepatic insufficiency ) 肝 功 能 衰 竭 ( hepatic failure ) 代 谢 障 碍 水、电 解 质 代 谢 紊 乱 胆 汁 分 泌 和 排 泄 障 碍 凝 血 功 能 障 碍 生 物 转 化 功 能 障 碍 免 疫 功 能 障 碍 糖 代 谢 蛋 白 质 代 谢 脂 类 代 谢 障 碍 脂 质 代 谢 当 肝 内 脂 类 含 量 超 过 肝 重 的 5% 时，称 为 脂 肪 肝 ( fatty liver )。 肝 性 腹 水 电 解 质 代 谢 紊 乱 低 钾 血 症 低 钠 血 症 生 物 转 化 功 能 障 碍 查体：神志恍惚，步履失衡，烦躁不安，皮肤、巩膜黄染，颈静脉怒张，面部及前胸有蜘蛛痣。腹稍隆，肝可触及，质硬，边缘较钝。脾大在肋下3横指，质硬。叩诊移动性浊音（+）。心肺无异常。食道钡餐显示食道下段静脉曲张。 化验：胆红素34.2?mol/L，SGPT 120u，血氨120 ?g/dl。 是 继 发 于 严 重 肝 病 的 神 经 精 神 综 合 征。 分 期 四期（昏迷期）：神志丧失、不能唤醒， 没有扑击样震颤等 发 病 机 制 理 论 依 据 正常人血氨浓度低于100ug/dl，多数肝性脑病患者血氨浓度升高（200-1000ug/dl），且血氨增高与神经精神症状严重程度相平行。 慢性肝病患者摄入高蛋白饮食或含胺药物，常诱发肝性脑病。 肝性脑病患者脑电图变化与血氨浓度变化相平行。 肝性脑病患者经过临床降血氨治疗，病情常可好转。 血 氨 增 高 的 原 因 血 氨 增 高 的 原 因 血 氨 增 高 的 原 因 氨 清 除 不 足 血 氨 增 高 的 原 因 血 氨 增 高 的 原 因 血 氨 增 高 的 原 因 血 氨 增 高 的 原 因 血氨升高引起肝性脑病的机制 氨对脑能量代谢的影响 氨对脑能量代谢的影响 假 性 神 经 递 质 与 肝 性 脑 病 苯乙醇胺和羟苯乙醇胺(鱆胺)的化学结构与真 性神经递质去甲肾上腺素和多巴胺的化学结构相似，但其传递信息的生理功能却远低于去甲肾上腺素和多巴胺，故称之为FNT。 FNT 引 起 肝 性 脑 病 的 机 制 假 性 神 经 递 质 学 说 补 充 黑 质 纹 状 体 环 路 芳香族氨基酸（AAA）：苯丙氨酸、酪氨酸、　 　　　　　　　　　　　 色氨酸等 支链氨基酸（BCAA）：缬氨酸、亮氨酸、 　　　　　　　　　　　异亮氨酸等 正 常：BCAA/AAA = 3-3.5 肝 性 脑 病：BCAA/AAA = 0.6-1.2 血浆氨基酸 失衡的发生机制 GABA 作 用 示 意 图 其他神经毒质在肝性脑病发病中的作用 硫 醇 酚 吲 哚 短 链 脂 肪 酸 综 合 学 说 影 响 因 素（ 诱 因 ） 诱 发 因 素 出 血 诱 发 因 素 诱 发 因 素 防 治 原 则 肝肾综合征( hepatorenal syndrome, HRS ) 类 型 患者，男，52岁。3天前进食牛肉0.25kg,尔后出现恶心、呕吐、神志恍惚、烦躁而急诊入院。 患者患慢性肝炎十余年，4年前症状加重，4个月来，进行性消瘦，无力，憔悴，黄疸，鼻和齿龈易出血。 体检：神志恍惚，步履失衡，烦躁不安，皮肤、巩膜深度黄染，肝肋下可触及、质硬、边钝，脾左肋下3横指，质硬，有腹水征。吞钡X线提示食道下静脉曲张。实验室检查：胆红素34.2?mol/L，SGPT120u，血氨88?mol/L。 本 章 目 的 要 求 熟悉肝功能不全的概念。了解肝脏疾病的常见病因和机制，肝脏细胞与肝功能不全的关系。 掌握肝性脑病的概念、氨中毒学说。了解假性神经递质学说、血浆氨基酸失衡学说和GABA学说。了解肝性脑病的防治原则。 了解肝肾综合症的概念、病因、类型和发病机制。 化 学 药 品 中 毒 四氯化碳、杀虫剂、酒精、药物 遗 传 性 因 素 营 养 性 因 素 胆 道 阻 塞 食道胃底静脉曲张 肝 肾 综 合 征 的 类 型 1. 肝性功能性肾功能衰竭(见于肝硬化晚期) 患者肾脏无器质性病变，但肾血流量明显减少，肾小球滤过率降低，而肾小管功能正常