骨肌系统骨肿瘤及肿瘤样变：骨瘤-骨样骨瘤-骨母.docVIP

骨瘤 骨 瘤(Osteoma)? ??? 骨瘤为骨组织肿瘤中最良性者，很少有恶性变化。患者多为少年和青年。颅骨和上、下颌旨为其好发部位。生长慢、症状少。当其突人颅腔、眼眶、鼻腔和鼻寞内，可引起压迫症状。当其向颅骨表面发展时，可造成外貌畸形。全身骨骺融合后，肿瘤即自行停止生长。故除对已引起较严重的压迫症状或过分畸形须予以手术切除者外，不必考虑治疗；但应继续观察，因骨瘤偶尔可有恶性变。治疗时应手术切除肿瘤，并包括肿瘤周围少许正常骨质。否则，肿瘤可以复发，甚至发生恶性变。骨瘤是纤维化骨畸形发展的产物。各种骨瘤的骨化程度不一，有的骨化很少，甚至无骨化，有的骨化很多，以致形成很致密的骨瘤。故骨瘤有非骨化性纤维瘤(中心型纤维瘤）骨滑性纤维瘤、松质骨瘤和象牙样骨瘤之分。　　近年来，在四肢长骨上，发现一些组织结构与颅骨骨瘤相同，但临床发展上有一定区别的骨瘤，称为骨旁骨瘤或骨旁骨肉瘤。这些骨瘤的恶变潜在性较高，久病不治或治而不彻底者，最后均有恶变可能。因此，诊断确定后，应及时彻底切除。根据肿瘤生长的范围进行包括皮质骨的全层，必要时骨干全部的一段的局部广泛切除。最低限度的切除应包括肿瘤外一部分正常软组织， 被累骨质的内外骨膜， 以及肿瘤范围以外至少1～2厘米的正常骨。对有明显恶变者，则应按骨肉瘤处理。经过适当处理者，其治愈率远较骨肉瘤为高。?骨样骨瘤此病是发源于成骨性间胚叶且具有形成大量骨样组织倾向的骨肿瘤，易发病于5-20岁但由17个月到56岁均可发病，男：女为3：1。股骨及胫骨为好发部位。症状为间歇性疼痛，以夜间为甚，用水杨酸类药物可缓解。骨样骨瘤按瘤巢发生的部位不同，分为四型： 1，皮质骨型：常发生与长骨骨干，瘤巢位于一侧骨皮质内，周围有轻度或明显的骨硬化。 2，松质骨型：多发生于骨端及不规则骨，瘤巢周围骨硬化反应不明显，或仅有薄层硬花环。 3，髓腔型：瘤巢位于骨干中央的髓腔，可导致骨内膜的明显硬化增生，髓腔变窄。 4，骨膜型：瘤巢位于骨膜内、骨膜下或骨膜外，非常少见。位于骨旁可表现为软组织肿块，邻近的骨皮质可有反应性增生硬化。诊断要点：本病好发于股骨或胫骨骨干的皮质部分，以局部疼痛，尤其是夜间痛为特有症状。X线上典型表现为位于骨干皮质部位的圆形或卵圆形透亮区直径不超过2CM，其中时可发现钙斑，此为瘤巢影像，在病灶外围可看到增厚致密的皮质，为病灶旁反应骨。CT表现1、小的圆形或半圆形的低密度瘤巢被周围硬化圈包绕。2、25％的瘤巢可见钙化MRI表现：在T1WI为圆形或卵圆形中信号，T2WI为高信号，骨化组织均为低信号，肿瘤无明显强化。治疗及预后1、手术瘤巢切除。2、CT引导下瘤巢毁损术。3、术后可复发，无恶变报道鉴别诊断：1、骨皮质脓肿：有红、肿、热、痛炎症和反复发作史，破坏区无钙化或骨化。2、应力性骨折：有垂直于骨皮质的线形透亮线。3、成骨细胞瘤：瘤巢直径大于2cm骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤（osteoblastoma).绝大多数为良性；少数为恶性或者发生恶变。，多为局部恶性，无转移。不论良性和恶性预后均较好。[病理】骨母细胞瘤起源于成骨性结缔组织，具有成骨性和骨样骨瘤的特点。肿瘤呈膨胀性生长，大小不一，直径为2—10cm，外观与骨样骨瘤相似。质地坚硬，较大者可有囊变。光镜下所见:见上述描述。关键在于可以有大量的成骨细胞和骨化不一的骨样组织。【临床】据国内统计占全部骨肿瘤的0.24%.好发于30岁以下，男女之比为2.7：1。肿瘤好发于脊柱（44％），其次为长管状骨和手足骨。临床症状常起病隐缓，大多数为局部钝痛。注意夜间疼痛常不明显，服用水杨酸疼痛缓解不明显.。【x线表现】主要表现为膨胀性骨质破坏、厚薄不一的硬化缘和不同程度的钙化和骨化。依据受累及部位的不同，分为以下几型：1.中心型：病变发生在长骨骨髓腔内，呈中心囊状破坏；2.皮质型：病变位于骨皮质内，偏心生长，骨皮质呈薄壳样膨胀，周围骨质硬化明显；3.骨膜下型:多见于长骨干骺端，局部皮质压迫性骨质吸收；4.松质骨型：病变位于脊椎或不规则骨的松质骨内，周围恶明显骨质硬化或者仅仅呈一线样硬化环。发生于脊柱者，病变多数在附件，中心膨胀性生长并渐进性成骨为主要表现。晚期因为钙化或者骨化而呈致密骨瘤样密度在管状骨，多位于干骺，也可累及骨端或者骨干，本病例即发生在骨干. 以中心型为多见。病变大小2-10cm,骨皮质膨胀变薄或者由骨膜下新骨包绕，邻近骨质硬化，但是较骨样骨瘤为轻。早期病变内见到密度不一的钙化或者骨化。晚期更加广泛和致密。膨胀的骨皮质如果断裂后，可以出现密度较高，边界清楚的软组织肿块。少数病人呈单囊状破坏而恶钙化。【CT/MRI】更加清楚地显示病灶内部结构，CT在显示病灶内部钙化和骨化方面有优势。MRI的信号特点不多（