噬血细胞综合症例并文献复习ppt课件.pptx

噬血细胞综合症1例并文献复习 安徽省肿瘤医院 何义富 闫 滢 病例分享 患者，史某，男，67岁 2013年3月 鼻腔不适感 活检病理 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤 免疫组化 CD20-，CD19-，CD45Ro+，CD56+，CD3+ 病例分享 ECOG 0分 LDH异常 骨穿结果阴性 没有B症状 EBV-DNA阳性 PET-CT提示鼻咽部异常高代谢 病例分享 Ann aubor国际分期为I期 有高危因素存在(年龄大于60岁，LDH异常) 治疗上选择序贯放化疗 吉西他滨+顺铂+甲基强的松龙化疗4次（2013.6.21） CR 病例分享 腹胀半月伴发热、皮肤黄染、乏力纳差 入院前患者即出现腹胀，进食后呕吐，全身乏力 每日不规则发热，最高39摄氏度，不伴有寒战，能够自行退热。 既往有高血压病史及糖尿病病史 病例分享 实验室检查： 血常规:白细胞 2.86×109/L，红细胞 2.30×1012/L，血红蛋白 70.2 g/L，血小板30.4×109 /L； 生化：ALT 58 U/L，AST 70 U/L，总蛋白40.9 g/L，白蛋白19.0 g/L，球蛋白21.9 g/L，总胆红素185.0 mmol/L，直接胆红素132.9 mmol/L，间接胆红素52.1 mmol/L，总胆汁酸21.5 mmol/L，总胆固醇1.56 mmol/L，甘油三酯2.79 mmol/L； 尿粪常规、病毒性肝炎系列、抗-HIV、TRUST、TPPA均未见异常； DIC全套：凝血酶原时间 16.1s，活化部分凝血活酶时间42.0s，凝血酶时间17.8s，纤维蛋白原1.8g/L； 血β2微球蛋白 6.87mmol/L 病例分享 血清铁蛋白大于2000ng/ml，LDH 3665 IU/L； NK细胞活性降低 血培养无菌生长 EB-DNA-PCR阳性 心电图正常 病例分享 PET-CT结果 SUV最大值10.3，肝脾浸润不能排除 病例分享 诊断？ 噬血细胞综合征 诊断标准（2004年） 家族性疾病/基冈缺陷(指遗传性HPS) 临床和实验室标准8条，需符合5条及以上(指获得性HPS)，包括： ①发热；②脾肿大；③大于2系血细胞减少； ④高甘油三酯血症和(或)低纤维蛋白原血症； ⑤铁蛋白500 ug/L； ⑥sCD25≥2400 U/ml； ⑦NK细胞减少或活性缺乏； ⑧骨髓、 脑脊液、脾脏或淋巴结中存在嗜血细胞现象，无恶性肿瘤证据。 3.其他支持证据包括中枢神经系统症状伴中度脑脊液淋巴细胞增多和(或)蛋白升高，转氨酶、胆红素和LDH升高。 7条符合 诊断明确 Henter JI,Horne A,Arico M,et al.HLH-2004:Diagnostic and therapertic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis[J].Pedatr.Blood Cancer，2007，48：124-131. 噬血细胞综合症 HPS（ hemophagocytic syndrome ） 一种由多种细胞因子介导，难以控制的过度炎症反应过程 在骨髓或其他淋巴组织或器官中出现异常增生的组织细胞并伴有吞噬自身血细胞行为特征的综合征 分为原发性和获得性 原发性噬血细胞综合症 常染色体隐性 性联遗传 散发 继发性噬血细胞综合征 Risdall等1979年在1例器官移植后病毒感染的成人患者中首次发现 多种非免疫缺陷性疾病及细菌、寄生虫和真菌感染性疾病都可诱发HPS 感染是获得性HPS最常见的诱发因素，其中最主要的是人疱疹病毒，特别是EB病毒(EBV)和巨细胞病毒感染 恶性肿瘤也是成人获得性HPS主要诱发因素之一，特别是淋巴瘤相关最为常见，尤其是NK/T细胞淋巴瘤 Risdall RJ，McKenna RW，Nesbit ME，et a1．Virus·associated hemophagocytic syndrome：a benign histiocytic proliferation distinct from malignant histiocytosis．Cancer，1979，44(3)：993-1002． 噬血细胞综合症 患者确诊为HPS 血小板继续进行性下降，最低达12.1×109/L 考虑肿瘤爆发引起HPS可能，予以激素及左旋门冬酰胺酶联合治疗，对症输血小板 患者家属因经济原因放弃治疗，出院当天即离世。 噬血细胞综合征 临床表现 典型临床表现为持续性发热、肝脾肿大和血细胞减少 包括淋巴结肿大、皮疹、黄疸和癫痫、颅神经麻痹等在内的中枢神经系统少见的症状 实验室检查包括高甘油三酯血症、高铁蛋白、转氨酶和胆红素增高、LDH升高、纤维蛋白原减少等 噬血细胞综合征 治疗 抑