平山病的影像诊断ppt课件.ppt

平山病的影像诊断（Ｈirayama disease） 福建医科大学附属第一医院 曹代荣 1、血液循环受阻或慢性外伤学说（公认） 由于反复的屈颈动作或长期维持屈颈姿势导致脊髓的循环受阻所致，并且前脚灰质在慢性缺血过程中最容易受到损伤，白质的阻抗力相对更强。 临床试用颈圈限制屈颈治疗本病有效。 3、特殊运动神经元病学说 电生理检查：患者受累上肢肌肉呈神经源性损害的现象，用运动神经元病来解释更为合理。但随着时间推移，此观点目前受到越来越多学者的质疑。 临床表现 (1) 14～24岁的男青年，病史2～4年，皆在青少年期发病 。 (2) 一侧性或双侧前臂不对称性前臂以下肌无力、肌萎缩。肌萎缩始于手部，而后缓慢发展至前臂。以手部小肌肉(骨间肌、鱼际肌)萎缩显著，肱桡肌萎缩相对轻。 (3) 肌纤维束震颤。 (4) 寒冷时出现手指麻凉，但无感觉障碍。 相关检查 血常规、血清学及脑脊液检查一般正常。 肌电图：神经源性肌萎缩、变性，仅在前臂肌萎缩的部位出现，肱桡肌及上臂肌则无变化。 肌肉活检：神经性肌纤维萎缩。 X线-CT 颈椎的普通 X 线检查，可见生理曲度变直，无其它异常发现。 普通 CT检查，一般无异常发现。 脊髓造影可见脊髓萎缩。自然位，脊髓造影发现 65% 患者存在下段颈髓轻至中度萎缩。但脊髓造影并发症多，现已不用。 自然体位MR 颈椎生理曲度变直。 低位颈髓萎缩：低位颈髓C4-7，与上节段颈髓比，受损水平前后径变小，或在怀疑萎缩的颈髓下面又有颈髓变大。 矢状位提示萎缩的需在T2加权横断位证实。 变扁平(椭圆形脊髓是正常)。 不对称变扁平:鸡蛋形或梨形。 对称变扁平:三角形。 自然体位MR 脊髓的曲线：从 C2-7椎体后缘画一直线，判定 C3-6 椎体背侧与直线的关系，椎体后缘与直线相交为异常。 脊髓内信号异常。 自然体位MR LOA对诊断平山病最有效，敏感性和特异性最高。 低位颈髓萎缩，变扁平，髓内异常信号，虽有一定的灵敏性和特异性，但多因素调整后，差异无统计学意义。 曲线异常灵敏性差，特异性不高。 自然位---屈曲位 直立位时硬脊膜囊的解剖结构的异常和前屈位时动力学的改变是平山病异常改变的主要原因。 脊髓的硬脊膜是一层松弛的外衣包在骨间隙里，通过脊神经根与骨膜附着在枕大孔及尾骨上，过伸位时颈髓的硬膜松弛，屈曲位时，硬脊膜变紧，硬脊膜腔的前后径缩短。 屈曲位 颈部垫楔形物 收下颌的屈颈位扫描能最大限度的显示扩张的硬膜外腔和流空的异常血管。 收下颌：尽量内收贴近胸骨柄，使颈后部尽量拉伸，用棉垫固定患者颈部两侧，防止移动，并嘱其勿做吞咽动作。 屈曲位 硬膜囊后壁前移导致的后侧硬膜腔内负压可以提高后内侧静脉丛的灌注； 硬膜囊前置导致前内侧的静脉丛受压故提高后内侧静脉丛的负荷； 颈部前屈时可以减少颈静脉的充盈，导致静脉回流入内侧静脉丛的增多。 屈曲位 MR 硬脊膜向前移位并压迫脊髓，颈髓前移、变平、硬脊膜外腔增宽且可见的异常血管流空信号，与血管搏动一致，增强扫描硬膜外异常信号明显强化的静脉丛。 屈曲位 MR 严重者导致脊髓扭转及脊膜变形，不断地曲颈动作引起脊髓的微损伤及脊髓前角的细胞缺血最终导致脊髓萎缩。 PS 近来的研究发现平山病患者均存在颈椎节段性不稳现象。而关节突关节的形态和活动度对颈椎的稳定性又有重要影响。 参考文献：平山病与非平山病患者颈椎椎间盘-关节突角的差异（您看看是否需要添加） 小 结 20岁左右的青年人，单侧上肢肌萎缩，临床怀疑为平山病的患者，MRI自然位颈髓检查+过屈位颈髓MRI。 自然位MR评估：低位颈髓萎缩，变扁平，曲线异常，LOA，髓内异常信号。 屈颈位的 MR（平扫 + 增强）：清楚的显示扩大的硬膜外腔和异常扩张强化的血管丛。 男，28岁，双手麻木伴双上肢无力8年。 平山病的下颈髓萎缩和信号异常。 非平山病的下颈髓萎缩和信号异常。 男，17岁，右手麻木、无力伴肌肉萎缩1年余。 同前病例，术后1年复查有改善。 女 * * 平山病(Ｈirayama disease) 青年上肢远端肌萎缩症。 日本学者平山惠造等在1959年首次报道。 青年男性多见。 一种发生于青少年时期、原因不明的自限性神经系统疾病。 血液循环受阻或慢性外伤学说 生长发育不平衡学说 特殊运动神经元病学说 发病机制 2、生长发育不平衡学说 多见于身高增长速度最快的青春期脊髓与硬脊膜的生长发育不平衡。 正常：颈部从过伸位变成过屈位时，椎管长度增加，松散的脊膜可代偿过屈时增加的长度。 平山病，过伸时脊膜管不再松懈，过屈时后面的脊膜壁前移，压迫脊髓。 男，16岁，右上肢萎缩、无力1年余，自然位。 正常颈髓 男，28岁，双手麻木伴双上肢无力8年。 男，16岁，右上肢萎缩、无力1年余，屈曲位平扫。 男，16岁，右上肢