乳头状癌（六）课件.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 淋巴转移 * 甲状腺滤泡亚型乳头状癌的来龙去脉 Origin Development of Follicular Variant of PTC * 以往所有具滤泡结构的甲状腺癌都被诊断为滤泡癌。滤泡亚型乳头状癌原于1960年由Lindsay所描述，后经Chan和Rosai进一步特征化，他们认为尽管该肿瘤呈滤泡状生长，但胞核却具有乳头状癌的核特征性，并认为其生物学行为更倾向于乳头状癌而不是滤泡癌，因而列为甲状腺乳头状癌的一个独立的亚型。 * 1.滤泡亚型诊断标准： 1）完全没有典型乳头状结构； 2）全部滤泡结构或以其为主，可以出现 实体、巢状、梁状结构，以及散在的顿 挫型乳头，但滤泡结构必须占优势，大 于50% ； 3）具有乳头状癌的典型核特征。 * 滤泡亚型可再细分为： 1）包裹性滤泡亚型 包裹性滤泡亚型的特点是具有完整包膜，通常无包膜侵 犯，无乳头形成，没有砂粒体。做出乳头状癌的诊断完 全是依据典型的核特征； 2）弥漫性（多结节性）滤泡亚型 这是滤泡亚型的一个少见的侵袭性组群，主要见于年轻 女性，其特征为多灶性，累及一叶或两叶甲状腺，大体 检查可见多个肿瘤结节，镜下无包膜，呈浸润性生长， 以小滤泡结构占优势，具有显著的乳头状癌核特征性， 因而易于诊断； 3）巨滤泡亚型 这是滤泡亚型中最罕见的一组，以滤泡体积巨大为其特 征。直径大于200微米的巨滤泡占瘤体的50%以上。尽管 巨滤泡亚型标本巨检与结节性甲状腺肿或巨滤泡型腺瘤 相似，只要高倍镜下仔细寻找特征性核，也不容易被误 诊。 * 包裹性滤泡亚型 * 弥漫性（多结节性） 滤泡亚型 * 巨滤泡亚型 * 2.包裹性滤泡亚型的诊断难题： 目前，对于诊断滤泡亚型乳头状癌需要 具备几项核的特征，以及特征核要占多大比 例尚无共识，因此，对核特征不甚典型的病 例作出滤泡亚型乳头状癌的诊断颇为困难。 据报道，即使是在有经验的内分泌病理医生 之间对此类肿瘤的诊断都存在较大差异。 Chernobyl病理专家组对于具有可疑的 PTC核特征的包裹性滤泡性病变提议： A.明显侵犯包膜—非特异型高分化癌； B.包膜侵犯缺如或可疑—恶性潜能未定 的高分化肿瘤。 * * * CK19 Glectin-3 CITED1 HE * * 3.对滤泡亚型乳头状癌的再思考： 1）包裹性滤泡亚型乳头状癌的性质: PTC核特征性与RET突变的出现相 关,PTC最早期阶段的可能性不能 够排除。但行保守性局部切除， 通常是叶切除术后可获痊愈，临 床实践表明不具备癌的生物学行 为，因而，是否可以考虑为交界 性肿瘤。 * 2)包裹性滤泡性肿瘤的分类： 按照WHO肿瘤分类，具有典型 PTC核特征性的包裹性滤泡性肿瘤被分类为包裹性滤泡亚型乳头状癌。基因检测表明：这类肿瘤的基因改变有别于经典乳头状癌，罕见RET/PTC 重排，BRAF V600E点突变率非常低； 部分病例出现RAS 突变、PAX8/ PPARγ易位，而且，与滤泡性腺瘤和滤泡癌的发生频率相似。缺乏腺外侵犯，很少 发生淋巴结转移，预后很好。 * 滤泡细胞的独特自然演变规律 * Chan对包裹性滤泡亚型乳头状癌的性质重新认识后认为，目前诊断为“包裹性滤泡亚型乳头状癌”的大多数病例从生物学角度考虑，事实上很可能属于滤泡性腺瘤或滤泡癌。 * Rosai亦借用Julian Huxley的话：癌（恶性）最终必须以肿瘤细胞的行为，而不是以它们的形态来定义，否则就失去其生物学意义。对这类交界性或称为中间型肿瘤应避免使用“癌”这个词，必须找出一个病理和临床都能够接受的方案。 * 包裹性滤泡性甲状腺肿瘤诊断组合表 包膜侵犯 确定 可疑 缺如 明确 PTC-FV PTC-FV PTC-FV 可疑 WDC-NOS WDT-UMP WDT-UMP 缺如 FC FT-UMP F