低钾型周期性瘫痪_ppt课件.ppt

低钾型周期性瘫痪 神经内科 学习内容 概念 病因及发病机制 临床表现 诊断及鉴别诊断 辅助检查 护理问题及护理措施 周期性瘫痪 周期性瘫痪是一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病，与钾代谢异常有关。 肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期完全正常，根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型，高钾型和正常钾型三类，临床上以低钾型者多见。 由甲状腺功能亢进，醛固酮增多症，肾衰竭和代谢性疾病所致低钾而瘫痪者成为继发性周期性瘫痪。 什么是低钾型周期性瘫痪？ 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传或散发的疾病，我国以散发多见。临床表现为发作性肌无力,血清钾降低,补钾后能迅速缓解;为周期性瘫痪中最常见的类型. 病因及发病机制 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病,肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作，能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖也能诱发。 具体发病机制尚不清楚，可能与骨骼肌细胞膜内，外钾离子浓度的波动有关。在疾病发作期间，受累肌肉对一切电刺激均不起发应，处于瘫痪状态。 病理 主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化，空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒，单个或多个，位于肌纤维中央基质占据整个肌纤维，另外可见肌小管聚集。 电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。 发作间歇期可恢复，但不完全，故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。 临床表现 任何年龄均可发病，以20～40岁男性多见，随年龄增长而发作次数减少。常见的诱因有疲劳，饱餐，寒冷，酗酒，精神刺激等。发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。 临床表现 常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪，下肢重于上肢、近端重于远端；也可从下肢逐渐累及上肢。瘫痪肢体肌张力低，腱反射减弱或消失。可伴有肌体酸胀、针刺感。 临床表现 脑神经支配肌肉一般不受累，膀胱直肠括约肌功能也很少受累。少数严重病例可发生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过缓、心律失常、血压下降等情况甚至危及生命 临床表现 发作持续时间自数小时至数日不等，最先受累的肌肉最先恢复，发作频率也不尽相同，一般数周或数月一次，个别病例每天均有发作，也有数年一次甚至终身仅发作一次者。发作期间一切正常。伴发甲状腺功能亢进者发作频率较高，每次持续时间短，常在数小时至1天之内。甲亢控制后，发作频率减少。 辅助检查 发作期血清钾常低于3.5mmol/L以下，间歇期正常。 心电图呈典型的低钾型改变，U波出现，T波低平或倒置，P-R间期和Q-T间期延长，ST段下降，QRS波增宽。 肌电图示运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。膜静息电位低于正常。 诊断 根据常染色体显性遗传或散发，突发四肢弛缓性瘫痪，近端为主，无脑神经支配肌肉损害，无意识障碍和感觉障碍，数小时至一日内达高峰，结合检查发现血钾降低，心电图低钾性改变，经补钾治疗肌无力迅速缓解等不难诊断。 鉴别诊断 高钾型周期性瘫痪：本病一般在10岁以前发病，白天运动后发作频率较高。肌无力症状持续时间短，发作时血钾增高，心电图呈高血钾改变，可自行缓解，或降血钾治疗可好转。 治疗 发作时给予10%氯化钾或10%枸橼酸钾40~50ml顿服，24小时内再分次口服，一日总量为10g。也可静脉滴注氯化钾溶液以纠正低钾状态。 对发作频繁者，发作间期可口服钾盐1g，3次/日；螺旋内酯200mg，2次/日以预防发作。同时避免各种发病诱因如避免过度劳累、受冻及精神刺激，低钠饮食，忌摄入过多高碳水化合物等。 严重患者出现呼吸肌麻痹时应予辅助呼吸，严重心律失常者应积极纠正。 低钾型周期性瘫痪的护理 离子通道病包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙离子通道病，低钾型周期性瘫痪属于后者，家族性低钾型周期性瘫痪是人类周期性瘫痪最常见的类型，低钾型周期性瘫痪主要侵及神经核肌肉系统，心脏和肾脏系统也受累。 低钾型周期性瘫痪的病理变化主要为肌质网的空泡化。 本病很少见，我国以散发者多见，任何年龄均可发病，第一次发作在青春期，但也可能早在4岁起病或延迟到60~70岁才发生，男性受累的频率是女性的2~3倍。 护理问题 肢体无力：与突然发作瘫痪有关。 生活自理能力下降：与肢体瘫痪有关。 恐惧：与健康状况改变有关。 知识缺乏：与缺乏相关知识有关。 护理措施 保证患者安全，及时发现病情变化 做好生活护理，促进患者康复 心理护理 治疗护理 健康教育 护理措施--保证患者安全，及时发现病情变化 患者活动时有人搀扶、陪伴，随时做好防受伤的准备。 急性发作期卧床休息，肌力恢复后初期活动时避免过急、过猛，防止跌伤。 认证观察用药后的效果及反应，定时检测血钾浓度，及时补充。 观察患者呼吸形态变化、关注患者主诉、