何建国肺动脉高压的诊断和治疗进展课件.ppt

肺动脉高压的诊断和治疗进展 何建国 中国医学科学院 阜外心血管病医院 一、定义和诊断标准 1）定义：指由各种原因引起的肺血管结构和/或功能改变，以肺血管阻力进行性升高为特点，血流动力学符合诊断标准的临床病理生理综合征。最终导致心力衰竭，甚至死亡。 一、定义和诊断标准 2.诊断标准 右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25 mmHg ，运动状态下大于30 mmHg 。 临床上常用超声心动图来估测。世界卫生组织（WHO）:肺动脉收缩压（ sPAP）40mmHg。 动脉型肺动脉高压的诊断还需要满足： ①肺小动脉楔压≤ 15mm Hg ②肺血管阻力＞3Wood单位 ③心排血量正常或降低 二、分类（Venice,2003) 1.（动脉型）肺动脉高压 (Pulmonary Arterial Hypertension) 左心疾病引起的肺动脉高压 3. 呼吸系统疾病和/或低氧 引起的肺动脉高压 4. 慢性血栓/栓塞性肺动脉高压 5.直接损伤肺血管床引起 的肺动脉高压 1.1. (IPAH)特发性 1.2. (FPAH) 家族性 1.3. (APAH)相关因素 1.4. 严重肺静脉或肺毛细血管病变引起的 1.5. 新生儿持续性肺动脉高压 2.1. 左心疾病引起2.2. 左心瓣膜病引起 3.1. 慢性阻塞性肺疾患（COPD） 3.2. 肺间质病变 3.3. 睡眠呼吸障碍 3.4. 肺泡通气不足 3.5. 高海拔 3.6. 发育障碍 4.1. 近端血栓栓塞性肺动脉高压 4.2. 远端血栓栓塞性肺动脉高压 4.3. 非血栓性栓塞性肺动脉高压 5 肉瘤、组织细胞增殖症X、肿瘤、淋巴管瘤病等 1951年 1998年Evian 2003年Venice 原发性肺动脉高压(PPH)： 家族性和散发性PH 相关因素引起的肺动脉高压 结缔组织性疾病 先天性体-肺分流 门静脉高压 HIV感染 药物/毒物 新生儿持续性肺动脉高压 其他 肺动脉高压（左心疾病引起） 与呼吸系统疾病或低氧血症相关的肺动脉高压 慢性血栓或栓塞性肺动脉高压 直接损伤肺血管床导致的肺动脉高压 (动脉型）肺动脉高压（PAH) 1.特发性肺动脉高压(IPAH 2. 家族性肺动脉高压（FPAH) 3.相关肺静脉或毛细血管病变所致 4.新生儿持续性肺动脉高压 5..相关因素引起的肺动脉高压(APAH) 结缔组织性疾病 先天性体-肺分流 门静脉高压 HIV感染 药物/毒物 其他 肺静脉高压(左心疾病引起） 与呼吸系统疾病或低氧血症相关的肺动脉高压 慢性血栓或栓塞性肺动脉高压 直接损伤肺血管床引起 第一类：动脉型肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension) 1.1特发性肺动脉高压(IPAH) 没有明确的基础疾病 性别比例：男:女=1:2.4 发病年龄高峰 ?男性：30-- 40岁 ?女性：20-- 30 岁, 生育后3个月内发病风险增高1.7倍 第一类：动脉型肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension) 1.2. 家族性肺动脉高压 (FPAH) 疾病具有家族性 。 占原发性肺动脉高压中的6%-10%。 约有50%的家族性肺动脉高压患者存在染色体2q33上编码骨形成蛋白II型受体(BMPR2)基因突变。 第一类：动脉型肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension) 1.3. 相关因素引起的肺动脉高压 (APAH) 1.3.1. 结缔组织病 系统性硬化症?约 30% 的人肺动脉压力升高，预后与特发性肺动脉高压相同 系统性红斑狼疮 ?约有5%的人发展为肺动脉高压 其他结缔组织病 第一类：动脉型肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension) 1.3. 相关因素引起的肺动脉高压 (APAH) 1.3.2. 先天性左向右分流先心病 房间隔缺损? 较少发展为严重肺动脉高压 室间隔缺损 ? 至少有 30% 患者发展肺动脉高压(Eisenmenger’s综合症)，导致右心衰竭和死亡，但是绝大多数患者可以生存到20-30岁 动脉导管未闭 ?最常见发展为肺动脉高压 第一类：动脉型肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension) 1.3. 相关因素引起的肺动脉高压 (APAH) 1.3.3. 门脉高压 慢性肝病和门脉高压容易发生肺动脉高压，发生率约2