先天畸形最终版本改过课件.ppt

泌尿、男生殖系统先天畸形 泌尿男性生殖系先天畸形 一、教学目的 学习泌尿男性系先天性畸形的病因 和诊治原则。  二、教学要求 1、掌握多囊肾、马蹄肾、肾盂输尿管连接处 梗阻，隐睾症及尿道下裂的诊治原则。 2、了解先天性畸形的病因。  三、教学内容 1、隐睾、精索静脉曲张、尿道下裂、鞘膜积液的病因、诊疗。 2、先天性畸形的诊治原则。 3、精索静脉曲张的临床表现。 一、 概述： 泌尿、男性生殖系统先天性畸形是人体最常见的畸形。其原因有的属遗传性，是生殖细胞或受精卵中遗传物质变化产生的遗传病；有的属获得性，时各种药物或毒素对泌尿、生殖系器官生长发育影响所致。 二、肾和输尿管的先天性畸形 － 囊性肾病变 囊性肾病变(cystickidney disease)是先天性、遗传性、获得性肾皮质或髓质囊性疾病的总称，其中以单 纯性肾囊肿及多囊肾最为常见 （一）肾、输尿管先天性畸形（Congenital abnormalities） 诊断: B型超声为首选检查方法，无创无害。典型表 现为病变区无回声，囊壁光滑，边界清晰， 回声增强。 诊 断 诊 断 多囊肾 遗传性疾病，分为常染色体显性及隐性遗传两种。 分为 : (1)成人型多囊肾（ADPKD) （2）婴儿型多囊肾（ARPKD): 一侧生肾组织和/或输尿管芽未发育。 体检时意外发现。 B超、CT及KUB+IVU 肾影大，对侧无肾影。 Cystoscopy: 只有一侧输尿管口。 肾发育不全(dysplasia)： 发育不全或生长障碍。 肾体积很小，尿分泌少，临床上多以腰痛、高血压就诊。 X线：患肾狭小，显影模糊，健肾大、形态好。 有症状者确定后切病肾。 异位肾(ectopic kidney) 异位肾(ectopic kidney) 异位肾发生infection, stones等出现症状时发现或腹盆腔包块时检查发现。 异位肾(ectopic kidney) 诊断：KUB+IVU及增强CT是诊断有功能异位肾最好方法。 治疗：本身不是治疗指征，如出现病变则根据情况治疗。 蹄铁形肾（Horseshoe） 蹄铁形肾（Horseshoe） 蹄铁形肾（Horseshoe） 诊断：KUB+IVU：两肾集合系统呈倒“八字”改变。 B超及CT：可见峡部。 治疗:有了合并症才做相应治疗。 重复肾盂和输尿管：duplex pelvis and ureters 中肾管发生二根输尿管芽，进入生肾组织或一根分叉（占少数）。 重复肾盂和输尿管： 引流中下盏肾尿液之输尿管位于膀胱三角。 引流上盏肾尿液之输尿管开口于膀胱异位或颈口以下。 重复肾盂和输尿管： 男孩ureter开口于外括约肌以上，无尿失禁。 女孩ureter开口于颈口以下，出现尿失禁。 异常开口容易狭窄或返流致输尿管积水，肾积水。 重复肾盂和输尿管： 第三节 膀胱和尿道畸形 － 、膀胱外翻 膀胱外翻(bladder exstrophy)指新生儿下腹壁肌肉和膀胱前壁完全缺损，膀胱后壁外翻，黏膜与腹壁皮肤相连的严重先天性畸形。患儿合并耻骨联合分离，使骨盆失去稳定性，可伴有髋关节脱位，男性患儿常伴有完全性尿道上裂。约3—4万新生儿中有l例，男性约3—4倍于女性。 膀胱外翻Exfrophy： 膀胱外翻Exstrophy： 3）手术： a.缝合膀胱，重建括约肌，修补腹壁，修尿道上裂。 b.切除膀胱，修补腹壁，尿流改道。 c.配合髂骶部截骨术。 尿道下裂：hypospadias a.阴茎头型 b.阴茎型 c.阴囊型 d.会阴型 尿道下裂 尿道下裂 第四节：睾丸下降异常隐睾  1）出生后睾丸未 能降至阴囊内， 可以停留在后腹 膜后（8%），腹 沟管（70%），其他 12%。 合并：斜疝鞘突 未闭。 隐 睾： a. 睾丸引带未发育 b. 睾丸发育不全，对HCG不敏感失去激素使睾丸下降的动力作用。 c. LHRH—LH—T紊乱。 隐 睾： 隐 睾： （二）临床表现： 诊断治疗 治疗： 切除重度积水、感染之积水部分肾脏或重新做膀胱输尿管再植入手术，或输尿管端侧吻合。 （二）临床表现： 膀胱粘膜翻出于皮外， 色鲜红，易损伤，剧痛， 出血，感染，长期慢性 炎症及衣物摩擦刺激→ 上皮变性或恶变。后壁 可见突起之双ureter口。 有尿液间歇喷出。 上尿路积水和感染。 诊断治疗 （二）临床表现： 一、临床表现： 1. 尿道口异位 尿道开口不在阴茎正常位置，而是位于阴茎腹侧。 2. 阴茎畸形 阴茎发育差，向腹侧弯曲，有头巾样包皮，堆积于阴茎背侧，包皮系带缺如。 3. 男性假两性畸型。