内科学课件溶血性贫血概述.ppt

溶血性贫血概述 （三）骨髓幼红细胞增生 0 * * [概念] 溶血：是指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 溶血性疾病：是指溶血发生， 骨髓造血功能尚能代偿，而临床上不发生贫血。 溶血性黄疸：溶血伴有黄疸。 溶血性贫血：由于某种原因使红细胞寿命缩短，破坏加速，超过造血代偿能力范围时所发生的贫血。 [分类] 一、可分为先天性和后天获得性 两大类 。 二、根据发病机制分类，临床多 以此分类为主。 溶血性贫血的发病机制分类 红细胞内在异常所致溶血性贫血 一、 红细胞膜异常 1、遗传性红细胞膜缺陷：遗传性球形细胞增多症等。 2、获得性细胞膜锚连膜蛋白（GPI）异常：PNH 二、遗传性红细胞内酶缺乏 葡萄糖~6—磷酸脱氢酶缺乏。 丙酮酸激酶缺乏等。 三、遗传性血红蛋白病 珠蛋白肽链量的异常：海洋性贫血。 珠蛋白肽链质的异常：异常血红蛋白病。 红细胞外在因素所致的溶血性贫血 一、 免疫因素： 自身免疫性溶血性贫血；新生儿溶 血性贫血；血型不符的输血反应；药物性免疫性溶血性贫血。 ?二、?物理与机械因素 大面积烧伤；心脏人工机械瓣膜；心瓣 膜钙化狭窄；微血管病性溶贫；行军性血红 蛋白尿。 三 、 化学因素 苯肼；砷；蛇毒等 四、感染因素 痢疾；支原体肺炎；传染性单核细胞增 多症等。 ［发病机制］ 一、红细胞破坏机制 （一）红细胞膜异常；膜结构与膜功能异常， 两者互为相关。 正常红细胞膜结构 正常红细胞膜功能 1、 红细胞支架异常：遗传性球形细胞 增多症。 2、红细胞膜吸附有凝聚抗体、不完全抗体或补体，使红细胞易在单核~吞噬细胞系统被破坏。如自身免疫性溶血性贫血。 3、红细胞膜化学成分的改变：如无β-脂蛋白血症。 4、感染、化学因素可损伤红细胞膜造成溶血。 如：蛇毒含有磷脂酶A，分解膜中的磷脂使膜破裂。 苯、砷直接破坏红细胞膜的蛋白质和脂类，引起溶血。 （二）红细胞酶的异常 1、G—6PD缺乏 2、丙酮酸激酶缺乏。 （三）血红蛋白的异常 正常 HbA α2β2 ＞95% HbA2 α2δ2 2~3% HbF α2γ2 ＜2% 1、血红蛋白珠蛋白肽链量的异常：海洋性贫血。 2、珠蛋白肽链质的异常：异常血红蛋白病（如HS）。 （四）机械性因素 1、人工机械瓣膜、病理性瓣膜对RBC 机械性损伤。 2、大面积烧伤：常引起急性血管内溶 血。 3、微血管病性溶血性贫血：微血管内 形成纤维蛋白条索，微血栓等，当红细胞强行 通过时受到机械性损伤而溶血。如DIC TTP HUS。 二、异常红细胞破坏的场所 （一）血管内溶血 是指红细胞直接在血循环中破裂。红细 胞内的血红蛋白被释放入血浆。 （二）血管外溶血 是指红细胞在单核一巨噬细胞系统，主要在脾脏内被破坏的溶血。 三、血红蛋白的不同降解途径 （一）血管内溶血 红细胞（血循环）破坏 血红蛋白尿