医学风湿热课件.ppt

风 湿 热 广东医学院儿科学教研室 谭建新 【概述】 ●与Ａ组乙型溶血性链球菌感染密切相关 ●累及多系统的炎症疾病 ●病变累及全身结缔组织 ●主要影响心脏、关节、脑、皮肤和血管 ●心脏病变可造成永久性损害 ●好发年龄为５～１５岁 ●东北、华北地区发病率高 【病因】 多数认为与上呼吸道Ａ组乙型 溶血性链球菌感染有密切关系。 证据： 1.病前１～３周常有溶血性链球菌感染历史； 2.多数病人咽培养有Ａ组乙型溶血性 链球菌生长或血清ＡＳＯ显著升高； 3.链球菌感染流行后风湿热发病率增高； 4.用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染， 可防止风湿热的复发或减少首次发病。 【发病机理】 目前尚未完全阐明。可能与变态反 应及自身免疫有关： 1. 分子模拟 抗原抗体交叉反应 ●链球菌细胞壁的Ｍ蛋白与心肌 细胞的抗原性相似。 ●链球菌细胞壁的多糖成份与心 瓣膜糖蛋白的抗原性类似。 链球菌感染 ↓ 抗体 ↓ 心肌细胞、瓣膜 ↓ 抗原抗体反应 ↓ 心肌及瓣膜损害 2. 自身免疫 3. 遗传背景 4. 毒素 【病理】 基本病理改变： 风湿小体(Aschoff小体) 病理过程： 渗出（浆液渗出）→增生（肉芽肿 形成）→硬化（愈合或瘢痕形成） ●风湿小体经历上述三期的变化过程约 需６个月。 ●因风湿热反复发作，故各期病变可同 时并存。 【临床表现】 (一) 一般症状 发热、疲倦、面色苍白、多汗、 鼻出血、腹痛 (二) 主要临床表现 1. 多关节炎 特点：(1) 多发性和游走性 (2) 大关节受累为主 (3) 关节痛、功能障碍表现突 出而红肿不明显 (4) 可治愈而不留畸形。 2. 心脏炎 发生率40～50% （北京儿童医院统计70%） 年龄越小，心脏受累的机率就越大 主要累及心肌和心内膜 心包较少累及 心肌炎： ●心率增快， ●第一心音减弱， ●心律失常 ●心尖区可听到吹风样杂音 ●心电图：P—R间期延长、ST段下移, T波平坦或倒置 ●X线：心脏扩大 心内膜炎： ●有心肌炎者几乎同时合并心内膜炎 ●二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣 和三尖瓣 ●初发期听到的杂音并非心内膜炎 症所致 ●多次发作才能造成永久性损害 ●导致二尖瓣闭锁不全要半年、 狭窄要二年 心包炎： 一般较轻 表现为心前区疼痛 呼吸困难、心包磨擦音 严重者可见心包填塞征 （颈V怒张、水肿、心界扩大、 心音遥远、奇脉）。 3. 舞蹈病 好发年龄6～12岁，女孩多见， 儿童较成人多见，病变累及锥体外系。 临床特征： ①四肢及面部不自主的、无目的快速运动， 兴奋或注意力集中时加剧,入睡后消失。 ② 肌张力可降低，反射减弱或消失。 ③ 病程呈自限性。 ④ 约40%伴心脏损害，伴关节炎者少见。 4. 皮肤损害 ●皮下结节 圆形，粟米到豌豆大小 质硬 可活动 无压痛 分布于关节伸侧 常伴严重的心脏炎 ●环形红斑 结节性或多形性红斑 多见于躯干和四肢屈侧 色淡红或暗红，边缘可轻度隆起 环内肤色正常 【实验室检查】 1. 链球菌感染的依据 ●ASO约80%感染后2周开始升高， 持续2个月后下降。 ●ASO升高仅提示风湿热可能， 不反映风湿活动性。 ●咽拭子培养（+） 或快速链球菌抗原试验（GAS） —直接荧光抗体试验（+） 2. 风湿热活动期实验室指标 ① ESR增快 ② CRP（+） ③ 贫血，WBC增高并核左移。 ④ 蛋白电泳：白蛋白下降， γ 球蛋白、Α 球蛋白升高。 ⑤ 免疫学检查：IgM 、IgG 、CIC