原发性醛固酮增多症（primaryaldosteronism）课件.ppt

肾上腺解剖与组织学 原发性醛固酮增多症诊断 原发性醛固酮增多症诊断 原发性醛固酮增多症诊断 3.醛固酮测定 A.血醛固酮测定：腺瘤升高尤其明显； B. 24小时尿醛固酮测定； 原发性醛固酮增多症诊断 4.肾素活性及A/PRA比值测定 A.血醛肾素活性测定：受抑制； B. 醛固酮/肾素活性比值（ A/PRA ）：文献报道正常人正常上限为17.8，大于30怀疑原醛，大于50有诊断意义。 是很有用的PA诊断工具 原发性醛固酮增多症诊断 5.功能试验： A.高钠试验：ALD不受高钠饮食抑制，血钾下降； B. 低钠试验：PRA对低钠饮食无兴奋反应，ALD仍高，血钾可上升； C. 螺内酯试验（安体舒通试验）：ALD受体拮抗剂，用药后血钾上升，血压下降。不能鉴别醛固酮增高是原发还是继发； D. 9α-氟氢化可的松试验：口服1mg/天，共3天，原醛者血尿ALD不受抑制； E. 盐水负荷试验：卧位抽血后予生理盐水2000ml于4小时内滴注，原醛者ALD下降很少或不下降，血钾下降 F. 卡托普利试验：卧位抽血后口服卡托普利25mg，坐位2小时后抽血，原醛者ALD不受抑制或抑制小于20％。 原发性醛固酮增多症诊断 原发性醛固酮增多症诊断 原发性醛固酮增多症诊断 原发性醛固酮增多症诊断 原发性醛固酮增多症诊断 原发性醛固酮增多症鉴别诊断 1.非醛固酮所致的盐皮质过多综合征 A.真性盐皮质激素分泌过多综合征 特点：17羟化酶缺乏和11B羟化酶缺乏，导致产生大量具有盐皮质激素活性的中间产物（主要为DOC，去氧皮质酮） B.表象性盐皮质激素过多综合征 特点：病因主要为先天性的11B羟类固醇脱氢酶缺陷。此酶缺乏使得皮质醇不能被降解为皮质素，从而导致皮质醇与盐皮质激素受体（MR）结合，引起盐皮质激素分泌过多的表现。 原发性醛固酮增多症鉴别诊断 2.Liddle综合征 特点：常染色体显性遗传疾病，有高血压、低血钾、肾素活性低等表现，但醛固酮亦低，使用安体舒通治疗低血钾无效。主要为细胞钠通道异常激活导致钠重吸收过多导致水钠潴留，高血压等临床表现。 3.继发性醛固酮增多症 特点：同样有高血压、低血钾、高醛固酮血症等表现，但肾素活性高是该病的始动因素。其中原发性肾素增高主要见于肾素分泌性肿瘤，如肾小球旁细胞肿瘤或肾外Wilms瘤或卵巢肿瘤；继发性肾素增高主要见于恶性高血压、肾动脉狭窄、单侧肾萎缩、结节性大动脉炎导致的肾缺血。 原发性醛固酮增多症诊断思路 原发性醛固酮增多症诊断思路 原发性醛固酮增多症的治疗 原发性醛固酮增多症的治疗 原发性醛固酮增多症的治疗 原发性醛固酮增多症的治疗 诊断过程中大多数检查项目结果受很多药物影响，股检查前必须停服所有药物，例如必须停用螺内酯和雌激素6周以上，赛庚啶、利尿剂、吲哚美辛2周以上，扩血管药、钙通道阻滞剂、拟交感神经药和肾上腺素能阻滞剂1周以上。 高血压、低血钾、阳性家族史、严重的高血压 肾素活性 高 低 肾性高血压继发性醛固酮增多 醛固酮测定 醛固酮增多 醛固酮减少 原发性醛固酮增多症 排除甘草、Liddle、 DOC过多 4小时立卧位实验 肾上腺CT或MRI 1cm肾上腺包块 醛固酮升高、皮质醇降低 可疑或正常 特发性醛固酮增多症IHA 无醛固酮升高，但皮质醇降低 分泌醛固酮的腺瘤APA 肾上腺静脉导管取血 一.手术治疗 1.术前准备： A.纠正电介质紊乱，使血钾恢复正常，心电图低钾表现消 失，并适当降压； B.补KCL 4－6g/日，分次口服； C.血压、血钠特别高的宜低盐饮食； D.安体舒通，每次40－60mg，口服3－4次/日。用安体舒 通不必补钾，补钾过程需监测血钾。 E.不宜使用利血平，以免术后血压骤降 2.术中处理 A.一侧腺瘤：一般将一侧腺瘤连同整个肾上腺全部切除； B.一侧腺瘤伴两侧增生：切除腺瘤一侧，对侧切除一半； C.双侧增生：切除一侧，对侧切除一半； 3.术后处理 A.监测血压及血电解质变化 B.双侧增生者较腺瘤患者疗效差（一般首选药物治疗） 二.药物治疗 1.安体舒通： 仍是原醛治疗的第一线首选用药 用法介绍： 开始剂量：40－60mg 日服3－4次，一般低血钾可迅速纠正，但高血压需要4－8周；见效后逐渐减药，部分患者40mg即可维持疗效。在控制醛固酮瘤血压血电解质方面疗效远胜于其他药物，特醛则血压控制不理想。 2. 钙离子通道阻滞剂 钙离子是多种调节因素刺激醛固酮产生的最后通道。如硝苯地平 、氨氯地平等； 3.血管紧张素转化酶抑制剂 可使特醛病人醛固酮分泌降低，改善钾平衡，并使血压下降。如卡托普利、依那普利等； 4.赛庚啶：可使特醛者ALD下降，但疗效不确定； 5