可传播性海绵状脑病课件.ppt

CJD surveillance network 2005-2006 监测省（市）：10个 北京、吉林、陕西、湖北 上海、广东、重庆、贵州、天津、安徽 中国CDC 省CDC＋定点医院 （一）主要工作内容： 1）? 统一使用“克-雅氏病诊断标准和处理原则”，统一使 用CJD报告表格。 2）? 监测散发性CJD的发病病例和发病情况，了解我国 CJD发病的状况。 3）? 严密监测在我国是否有vCJD病例出现。 4）? 对我国CJD病人进行必要的流行病学调查。 5）? 建立我国CJD病人脑组织、脑脊液和血液标本库 6）? 对CJD病例进行分型。 监控目的 （二）预期总目标及阶段性目标： 明确 1）? 我国主要城市CJD发病病例和发病情况 2）? 我国CJD病人发病特点和流行病学特点 3）? 我国CJD病人PRNP基因型特点 4）? 我国有无vCJD病例的出现 监控目的 （三）阶段性目标： 第一阶段： 1）? 继续推广使用CJD诊断标准和CJD报告表格 2）? 了解我国主要城市CJD发病病例 第二阶段： 1）? 了解我国CJD病人发病特点和流行病学特点 2）? 了解我国CJD病人PRNP基因型特点 第三阶段： 1）? 严密观测我国有无vCJD病例的出现 2）? 综合分析我国CJD发病特征 监控目的 监测病例定义 （一）监测对象 1．出现进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常视觉障碍等临床症状和体征的病人 2．50岁以下出现精神症状和进行性痴呆病人 （二）监测病例定义 1．散发型CJD 2．医源型CJD 3．家族遗传型CJD 4．变异型CJD（variant CJD, vCJD） （1）病例个案调查 包括一般信息、病人信息、发病情况（发病时间、临床首发症状、死亡时间）、诊断、临床和实验室检测、病材收集等信息 （2）流行病学调查 包括病人家族史、居住地信息、旅游或旅居信息、饮食习惯等信息 （3）标本采集 包括尸（活）检脑组织（全脑、部分脑组织）、脑脊液、血液和其它组织 （4）实验室检测 包括脑组织常规神经病理学检测（HE染色），PrPSc检测（Western blot、免疫组化、电镜），脑脊液14-3-3蛋白检测（Western blot），血液或组织PRNP基因检测 监测内容 监测系统组成 中国CDC疾病控制与应急处理办公室 国家级CJD监测机构 （中国CDC病毒病所朊病毒室） 省（市）CJD监测机构 （北京、陕西、吉林、湖北、上海、重庆、广东、贵州、天津、安徽CDC ＋ 定点临床医院） 其它城市 Information Gathering Clinical Cycle of Diagnosis Surveillance Data Collection Feedback 谢谢！ * 目前普通医院使用的121度高压消毒也不能将致病因子灭活 * 67 cases reported in UK (as of April 2nd including new case definition for UK, otherwise, 53 cases from UK 2 from France 1 from Rep Ireland * * * * * * * * * * * * vCJD各种神经症状的出现时间和频率分析 CT和MRI CT可用于发现病人的脑萎缩，但这不是特异性的，不能判定是否与PrPSC相关。 MRI同样可用于发现脑萎缩，如T2 MRI，约80%的情况能对CJD显示一个增强的信号，同时能显示一些高强度的弥散性图像序列。 MRI能把vCJD和sCJD区分开来，因为90%的vCJD病人丘脑的posterior pulvinar区域能显示一个高强度信号。 sCJD和vCJD的MRI差异 (A) sCJD: axial FLAIR image at the level of the basal ganglia showing symmetrical high signal in the caudate head and anterior putamen (arrows). (B)vCJD: axial FLAIR image at the level of the basal ganglia showing symmetrical high signal in the pulvinar and dorsomedial nuclei of the thalamus(arrows） sCJD的临床诊断 确诊诊断 具有典型/标准的神经病理学改变，和/或免疫细胞化学和/或Western印迹法确定存在蛋白酶耐受性PrP 临床诊断： 具有进