多发性骨髓瘤的护理（ppt）课件.ppt

多发性骨髓瘤的护理 血液科王易林 概述 多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞恶性增生、单克隆免疫球蛋白合成异常的恶性疾病.主要表现为骨痛、贫血及出血倾向、感染、肾脏损害、高粘滞血症、淀粉样变及神经系统改变等.骨痛为本病的首发症状,可随病情发展而逐渐加重,疼痛以腰背部为最多见.本病的病因尚不清楚,动物实验和临床提示可能与遗传因素、慢性抗原刺激、电离辐射、病毒感染等因素有关.多发性骨髓瘤发病率估计为2～3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄＞40岁.黑人患者是白人的2倍。 临床表现 （一）骨髓瘤细胞侵润和对器官、组织破坏所引起的症状和体征 （二）多发性骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的症状和体征 M蛋白是恶性增生的单一浆细胞株所分泌产生,故血清出现单纯一种免疫球蛋白增高而其他免疫球蛋白成分减少的现象。 （一）骨髓瘤细胞侵润和对器官、组织破坏所引起的症状和体征 1．骨痛 髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏。骨骼疼痛是最常见早期出现的症状，约占70%，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛,早期疼痛较轻,可为游走性或间歇性,也可被误认为风湿痛;后期疼痛较剧烈,,活动 、负重或者咳嗽时加重,休息或治疗后减轻。 2.病理骨折:由于骨髓瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。 3.骨骼变形 骨髓瘤细胞侵润骨骼明显时可致局部隆起,形成肿块,主要在胸骨及脊柱,如胸骨柄及胸廓凹陷;胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节. （一）骨髓瘤细胞侵润和对器官、组织破坏所引起的症状和体征 4. 造血组织受损: 贫血和出血，贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。血小板减少，出血症状多见、皮肤粘膜出血较多见，严重可见内脏及颅内出血。 5. 其他器官组织受累的表现: 肝、脾、淋巴结和肾脏被浸润时, 肝、脾轻度、中度肿大，颈部淋巴结肿大及骨髓瘤肾。 6. 其他症状 如神经系统损害，包括脊髓压迫、神经根脊髓压迫等，部分病人在早期或后期可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。 （二）多发性骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的症状和体征 1.高粘滞综合征:由于大量的M蛋白使血液黏滞性增加,造成血液循环不良,特别是微循环障碍，单克隆IgM 容易形成多聚体,IgA 和IgG骨髓瘤蛋白也可形成多聚体,从而导致与病理性血液粘滞增高有关的临床症状。约为2%～5%发生率，出现头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍等症状。 2.出血倾向:M蛋白可与凝血因子等及血小板作用,干扰凝血机制和血小板功能；也可损伤血管壁，引起毛细血管脆性改变，而发生出血倾向者见于10%～ 40%的病例。出血以皮肤、粘膜、鼻出血、齿根出血较多见，严重可见内脏及颅内出血。 3.感染: 感染多见于细菌，亦可见真菌、病毒，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也可见。感染常是本病致死的主要原因，在化疗的粒缺期和晚期MM患者，金黄色葡萄球菌和革兰氏阴性菌感染也较常见。 （二）多发性骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的症状和体征 4.肾脏病变:肾脏病变是MM常见的临床表现，也是患者死亡的常见的原因之一。约50%的MM患者起病时即有肾功能损害，另外有报道80%的病例存在永远性肾功能损害，进展缓慢。引起肾脏损害的主要原因是M蛋白在肾组织的沉积，大量轻链从肾小球滤过后被肾小管重吸收，造成肾小管损害。另外有许多损害肾脏的因素，如高钙血症、高尿酸血症、感染及肾毒性药物等。50%－70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型尿。出现慢性肾功能衰竭患者会出现高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，易形成尿酸结石。 5.高血钙:高钙血症的发生机理为过度破骨细胞刺激引起骨质破坏导致Ca从骨骼释放。 6.淀粉样变:较罕见，国外报道住院病人发生率0.45%-0.05%，国内尚无发生率的准确统计。M蛋白的轻链与多糖复合物沉积于组织器官，造成淀粉样变，引起相应的临床表现，包括舌肥大、腮腺肿大、皮肤苔藓病变、心脏扩大、腹泻或便秘。淀粉样变性在欧美MM患者中的发生率为10%-15%，北京协和医院125例MM患者中7例有淀粉样变得患者，存活常短于1年，多死于心脏病。 辅助检查 血象 贫血、血小板正常或偏低。 骨髓象 骨髓穿刺对诊断有决定意义。骨髓检查主要为浆细胞系异常增生性质的改变。 血清 异常球蛋白增多而白蛋白正常或减少，白蛋白与球蛋白比例倒置，血清电 图上，可出现一异常球蛋白峰。 血钙和磷 由于瘤细胞的侵润、破坏骨质，大量的钙和磷可进入血液。钙与M蛋白结合致血钙增高，磷可由肾脏排出，致血磷常不增高，但在晚期肾功能明显障碍时，血磷可增高。 尿液检查 90%病人尿检有蛋白及凝溶蛋白（本周蛋白）。本周蛋白早期可间歇出现，晚期持续存在。尿凝溶蛋白半数阳性 X线检查