多关节肿痛伴口眼干15年双下肢浮肿6天_ 山西大医院课件.pptVIP

患者，女性，58岁； 多关节肿痛伴口眼干15年，双下肢浮肿6天； 2012.6.21入院； *1997年 多关节肿痛 双手PIPJ、MCPJ、双腕、双肘、双踝、双足趾关节； 当地医院诊断为“类风湿关节炎”，中药治疗； *1998年 双手鹅颈征样畸形 *2007.9 太航医院 发热 T 38℃，无咳嗽、咳痰、气促 胸部CT：“肺间质纤维化” 抗感染治疗 *2007.9月 山大一院 发热 多关节肿痛加重 查：血沉140mm/h 抗体：ANA1:160S，抗SSA、RNP抗体、p-ANCA均（+） 唾液流率：0.1ml/15min， 唇腺活检：淋巴细胞浸润灶形成 诊断：干燥综合征 双手X线：双手各关节间隙稍窄，未见明显破坏 不支持类风湿关节炎 辅助检查 辅助检查 血常规 辅助检查 便常规+潜血 阴性 便培养+药敏：菌群失调 大肠埃希细菌（3+）， 肠球菌（3+），白色念珠菌（2+） 辅助检查 肝功能、血糖、血脂：基本正常 免疫球蛋白：IgA 4.91g/L，IgG 33.6g/L，IgM 0.2g/L； 补体：C3 0.29g/L C4：0.13g/L 凝血系列：D-二聚体1022ng/ml； 肝炎抗原抗体系列+HIV+抗TP：均阴性； 甲功：FT3 1.07pg/ml，T3 0.35pg/ml，余（-）； 辅助检查 贫血系列：叶酸6.69ng/ml，维生素B12 411pg/ml， 促红细胞生成素 7.34mUI/ml 网织红细胞 0.6%； 血小板抗体：IgG 70.6% (＜2%)； IgA 78.5% (＜2%)； IgM 89.8% (＜2%); CD41 96.4 (＞90%)； 辅助检查 治疗 阶段治疗效果 住院第4天（6.25） 精神食欲可 血红蛋白 110g/L 血小板 68→44→22→18→17*10^9/L 浮肿（+++） 白蛋白19g/L 言语错乱、兴奋 十万个为什么？ 为什么 整理思路 重要依据 中老年女性，病程15年； 1.口眼干，牙齿块状脱落，ANA、SSA、唾液流率，唇腺活检（+）； 2.多种抗体阳性， 多系统受累：肺 肾 肝 血液 中枢神经系统 诊断：重叠综合征 干燥综合征 系统性红斑狼疮 肺部受累 肾脏受累 血液系统受累 低蛋白血症 电解质紊乱 低钙血症 病情发展历程 目前诊断 治疗方面 目前问题? * * 山西医学科学院 山西大医院? 风湿科危重病例讨论 2012年6月28日 病例摘要 病例摘要 病例摘要 病例摘要 病例摘要 *2007.9 山大一院 PLT 低（具体不详），免疫球蛋白、补体，结果？ 全身骨扫描：未见明显异常； 头颅X线示：枕部局限性低密度影 9.25 骨髓穿刺： 1.骨髓增生低下，粒系占51.2%， 红系占10.8%； 2.粒系、红系增生低下； 3.淋巴细胞相对增高占33.2 %； 4.巨核细胞3个 治疗： 1.泼尼松25mg 晨顿服，羟氯喹、雷公藤 2.叶酸、维生素B12、维铁缓释片 *2007.9 山大一院 9.29骨髓检查： 1.骨髓增生活跃，粒系占58%， 红系占16.8%； 2.粒系分叶比例增高，红系以中晚幼红细胞增生为主； 3.淋巴细胞占22% ； 4.巨核细胞1个，血小板分布不少。 建议行骨髓活检 T细胞分型，患者拒绝 出院后，门诊规律治疗2年 病例摘要 *2009年山大一院 摔伤后左髋区疼痛20天后就诊，影像学：左侧股骨颈骨折，保守治疗。 股骨头坏死 未再继续治疗“干燥综合征” 病例摘要 *2012.5 咳嗽 少量白痰 尿量少，20天