干燥综合征图文课件.ppt

肾钙化 SS RTA合并肾性软骨病 SS , 肾间质淋巴细胞浸润 SS神经系统损害 临床表现 例数 中枢神经 5 偏瘫 1 癫痫 1 偏盲 2 多发硬化样 1 精神症状 1 颅神经炎 1 周围神经 5 中枢、周围神经 3 SS肺损害 间质病变 肺纤维化 多发性肺大泡 肺动脉高压 肺间质病变合并多发性肺大泡 肺动脉高压 辅助检查 血液检查 血常规 血沉 免疫学检查 免疫球蛋白 抗核抗体系列 类风湿因子 胞衬蛋白 唾液腺检查 腮腺造影 唾液流量测定 腮腺ECT 唇腺活检 泪腺检查 滤纸试验 角膜染色试验 泪膜破碎时间 实验室异常 血常规:正细胞正色素性贫血(21%),可有白细胞减少,血小板减低 血沉增快者占60-70% 实验室异常 抗核抗体阳性者占92% 类风湿因子阳性者占61% 抗SS-A抗体阳性者占57% 抗SS-B抗体阳性者占38% 血免疫球蛋白增加(90-95%) 抗α-胞衬蛋白抗体诊断SS，敏感性为52%~95%,特异性为87%~100%。 高球蛋白血症 为本病的特点之一，见于90%的患者，血清球蛋白增高，白球蛋白比例倒置； 三种主要免疫球蛋白均可增高，往往是一种以上的免疫球蛋白同时增加，以IgG最为明显和常见，IgA和IgM增高较为少见，且程度也较轻。 正常腮腺造影 SS患者腮腺造影 Schirmer 试验（滤纸试验） 本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5mm×35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为阳性。此试验目前应用较多。 Shirmer’s test 干燥综合征 Sj?gren’s Syndrome 概 念 SS是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症疾病，主要累及唾液腺与泪腺，表现为眼干、口干。受累器官可见大量淋巴细胞浸润，血清中可检测到多种自身抗体。 自身免疫性上皮炎 自身免疫性外分泌腺病 SS的历史 1888年，Hadden描述1例同时有泪液及唾液缺乏的病人。 1892年Mikulicz报告一例双腮腺、双颌下腺、泪腺肿大的病人，后称Mikulicz综合征。 1933年瑞典眼科医生Sj?gren报告19例干燥性角结膜炎症例，均伴口干症，其中13例伴慢性关节炎，后称Sj?gren综合征。 七十年代发现抗SS-A(RO)抗体与抗SS-B(La)抗体与本病密切相关。 1981年，Manthorp 提出： 原发干燥综合征(Ⅰο SS) 继发干燥综合征(Ⅱο SS) SS的历史 流行病学 中老年女性高发，男：女约为1:9 93年国内流调材料患病率为0.33~0.77% 抗SS-A、SS-B抗体阳性率为0.3%。 国外报告老年人SS患病率高达3~4%。 外分泌腺体 血管炎 B淋巴细胞增殖 受损组织大量淋巴细胞浸润 病 理 泪腺 胃肠道 呼吸道 阴道腺体 汗腺 涎腺 胰腺 肾小管 肝内小胆管 外分泌腺炎 血管炎 紫癜样皮疹 肾小球 神经系统 肺 肌肉 雷诺现象 B淋巴细胞增殖 非何杰金淋巴瘤 多发性骨髓瘤 反应性淋巴结炎 坏死性淋巴结炎 眼 甲状腺 肾脏 阴道 肌肉 关节 肝脏 皮肤 肺脏 胃和胰腺 口腔和咽喉 耳 临床表现 百分比 关节炎/关节痛 60 雷诺现象 37 淋巴结增大 14 肺受累 14 血管炎 11 肾受累 ?9 肝受累 ?6 淋巴瘤 ?6 脾大 ?3 外周神经病变 ?2 肌炎 ?1 系统性表现 早期症状 不典型 ，易被误诊 系统性表现 全身性症状 乏力 突出 发热 低热为主，偶在活动性时 呈高热 抑郁 较其他CTD为多 局部表现：口干燥症 有70％～80％病人诉有口干，但不一定都是首发症状。 “猖獗性龋齿” 成人腮腺炎 舌干，有皲裂、舌乳头 萎缩，舌痛，使舌面暗 红，光滑。 Xerostomia and Glossitis 局部表现：眼干燥症 因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者哭时无泪。部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 干燥综合征干眼病人的双侧结膜炎 pSS的皮肤粘膜病变