- 1、本文档共20页,可阅读全部内容。
- 2、原创力文档(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
查看更多
干燥综合征肾损害_幻灯片PPT课件
干燥综合征肾损害
泌尿内科
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome, SS)是
一种以侵犯唾液腺,泪腺为主的慢性系统
性自身免疫病。由于它以外分泌腺体为靶
器官,因此常被称为自身免疫性外分泌腺
体病(Autoimmune Exocrinopathy)
原发性SS的定义是继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥,继发性SS除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等。
临床上主要表现为干燥性角、结膜炎,口腔干燥症,同时还可累及其他重要脏器系统,如肺脏、肾脏、神经系统等。国外报道肾脏受累可发生在大约1 8%~67%的pSS患者,国内报道其发生率亦达50%,且有文献认为,ss肾脏损害的发病率已占国人自身免疫性疾病肾损害的第2位,仅次于系统性红斑狼疮
(SLE)。
原发性干燥综合征的欧洲诊断标准 (2002年 ) :
(1)持续 3个月以上的眼部干涩感 ,或反复出现的眼内揉沙感 ,或每日需使用人工泪液 3次以上 。 凡有其中任何一项者为阳性。 ( 2)持续 3个月以上的口干症状 ,或腮腺肿大反复出现或者持续不退 ,或进食干性食物时需用水送下。 凡有其中任何一项者为
阳性。
(3) Schirmer试验阳性 ( ≤5 mm /5 m in)或者角膜染色试验阳性 (指数 ≥4为阳性 ) 。
(4)下唇腺病理活检示淋巴细胞浸润灶 ≥1 (每个浸润灶是指每 4 mm2的腺体组织内有 50个以上的淋巴细胞聚集 ) 。
(5)唾液流率 ≤115 m l/15 m in; 腮腺造影阳性 ;腮腺闪烁扫描法和放射性核素测定阳性 ,三项中有一项阳性者。
(6)血清抗 SSA抗体或抗 SSB 抗体阳性。
(7)诊断原发性干燥综合征需达到 4条或 4条以上标准 ,其中一条必须是组织学检查阳性或者自身抗体阳性
RTA l的临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化等,严重者出现肾结石、肾钙化、肾性尿崩症等。这是因为RTA 1系由远端肾小管酸化功能障碍引起,主要表现为管腔与管周液间无法形成高氢离子(H+)梯度。由于远端肾小管泌氢功能障碍,H+不能排出,使尿PH持续≥6,而血呈酸中毒表现,同时K+排泄过多造成低血钾症状。
RTA导致肾结石的原因则是患者原尿中钙含量增多,肾小管细胞内、小管外间质及小管内结晶沉着,同时酸中毒使能阻止尿结石形成的枸橼酸盐排出减少,尿液偏碱性则易形成钙质沉着和肾结石。因而临床上对肾钙化性结石患者,尤其反复出现者,不能忽视RTA为其常见病因之一。极少数患者甚至可能以RTA 1引起的肾钙化作为SS的初发症状,因此对于RTA 1合并肾钙化者,一定要注意排查pss的相关抗体。另外,许多患者可表现为多种自身抗体阳性伴冷球蛋白血症、高球蛋白血症,再次表明机体免疫系统功能异常,尤其是体液免疫在该病发病以及导致系统性症状中的作用。
Ren等通过对我国130例pss患者的回顾性分析发现,
多达95例(73.1%)合并RTA,而其中91例为RTA 1。RTA,
尤其是RTA 1在pSS患者中的高发病率提示pSS是RTA重
要的发病因素之一。
1.1.2近端肾小管酸中毒:RTA 2则是由近端肾小管酸化功
能障碍引起,主要表现为HC03重吸收障碍,与RTA 1一样可
出现阴离子间隙正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症等。
RTA 2虽可单独存在,但是更常为复合性近端肾小管功能缺
陷——Fanconi综合征的一个组成。后者由于近端肾小管对多
种物质重吸收障碍,临床可出现肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸
盐尿、尿酸盐尿及碳酸氢盐尿等,并相应出现低磷血症、低尿
酸血症及近端肾小管酸中毒,甚至因此引起骨病。
1.1.3 RTA与低钾血症
RTA低钾血症是由于管腔内H+减少,从而K+替代H+与Na+交换,使K+从尿中大量排出所致。
Ren等晰究发现,pSS患者低钾血症的发生率相当高(46.9%),
而所有这些患者最终都被确诊合并完全性RTA l,从而提示
低钾血症是诊断RTA的一个重要线索。低钾血症严重者可引
起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病(呈现多尿及尿浓缩功
能障碍)。低钾性麻痹是一种可逆的临床急症。众所周知,RTA虽可引起低钾性麻痹,pss以低钾性麻痹作为首发症状的却较
为少见。但极少数患者可能因低钾性麻痹累及呼吸肌而导致
严重后果,因此对此类情况亦须提高警惕。
1.1.4 RTA与骨病:部分RTA患者出现骨软化可能与酸中毒、低磷酸盐血症及维生素D缺乏等相关。维生素D缺乏的原因主要是由于肾脏的间质性炎症和肾小管的免疫损伤造成1-oL羟化酶活性下降,因此经肝脏羟化形成的25(OH)D,不能在肾脏转化为1,25(0H)2D
您可能关注的文档
- 带权图的最短路课件.ppt
- 带你全面了解宝马5系Li车型购买手册课件.ppt
- 带气囊口咽的应用通气道课件.ppt
- 工学第六章_污水的厌氧生物处理课件.ppt
- 常熟弱视知识讲座课件.ppt
- 帮助学生减轻或消除过度考试焦虑_(课件.ppt
- 带状疱疹病毒性巩膜炎课件.ppt
- 带模注浆技术交流材料(28标中铁二局)课件.ppt
- 帮助孩子戒除网瘾课件.ppt
- 常见器质性头痛的诊断与鉴别诊断课件.ppt
- 英语人教PEP版八年级(上册)Unit4+writing+写作.pptx
- 人美版美术四年级(上册)8 笔的世界 课件 (1).pptx
- 人美版美术七年级(上册)龙的制作.pptx
- 英语人教PEP版六年级(上册)Unit 2 第一课时.pptx
- 数学苏教版三年级(上册)3.3 长方形和正方形周长的计算 苏教版(共12张PPT).pptx
- 音乐人教版八年级(上册)青春舞曲 课件2.pptx
- 音乐人教版四年级(上册) 第一单元 音乐知识 附点四分音符|人教版.pptx
- 英语人教PEP版四年级(上册)Unit 6 Part B let's learn 1.pptx
- 道德与法治人教版二年级(上册)课件-3.11大家排好队部编版(共18张PPT).pptx
- 人美版美术七年级(上册)《黄山天下奇》课件1.pptx
文档评论(0)