慢性粒细胞白血病治疗课件.pptVIP

白血病定义 白血病常见类型 白血病发病机理 急性白血病临床表现 (一)发热 主要为感染所致，如肺炎、咽喉炎、肾盂肾炎、 肛周炎等；严重的可致败血症、脓毒败血症。 (二)出血 瘀斑、视网膜出血、血尿、黑便均可发生。其 中以M3型伴发DIC时出血最明显。 (三)贫血 早期即可发生，多呈中至重度。 急性白血病临床表现 (四)骨和关节疼痛 多见于ALL，由于白血病细胞浸润骨膜、供应骨营 养的血管受累可引起溶骨病变；偶有高尿酸血症 致痛风发作。 (五)肝、脾、淋巴结肿大 1／3ANLL患者可有肝、脾大，单核细胞白血病可 有淋巴结肿大。 急性白血病临床表现 (六)局部肿瘤形成 浸润骨膜、眼眶、乳腺、皮肤等器管组织， 可形成瘤块。有的肿瘤呈绿色称绿色瘤， 个别患者原始粒细胞或原始单核细胞聚集 形成粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma)。 (七)中枢神经系统(CNS)受累 多见于ALL，引起CNS白血病。 急性白血病实验室检查 急性白血病实验室检查 急性白血病实验室检查 (四)细胞遗传学异常 近半数病人能查出染色体异常。 (五)血清尿酸、乳酸脱氢酶常示增高。 (六)高白细胞患者可发生假性高钾血症、假性低 血糖和低氧血症. 主要是因大量原始细胞崩解或物质消耗增多所致。 急性白血病鉴别诊断 (一)淋巴瘤 可有局部淋巴结肿大及骨髓受累，甚至原幼细胞增高， 形成白血病，但淋巴瘤时淋巴结肿大明显。多数B细胞型 侵及骨髓者为低度恶性细胞，容易分辨。 (二)风湿性关节炎 很少出现血小板减少，有些患者血小板增多；骨髓无原 始淋巴细胞增多。 急性白血病鉴别诊断 (三)再生障碍性贫血 外周血呈全血细胞减少，易与非白血病性白血病相混， 但本病骨髓增生低下，原始细胞正常，血中NAP增高。 (四)传染性单核细胞增多症 本病嗜异性凝集试验水平增高，抗EB病毒抗体阳性，骨 髓正常，无原始细胞增高。 (五)类白血病反应 有原发病症状和体征，骨髓原始细胞不增多，NAP升高， 粒细胞常可见中毒颗粒。 急性白血病鉴别诊断 (六)骨髓增生异常综合征 起病缓慢，多以难治性贫血起病；常有两或三系 血细胞减少；骨髓细胞病态造血的形态学异常为 其特征(如红细胞巨幼样变，粒细胞颗粒及核异 常，巨大血小板、淋巴样小巨核细胞等)；骨髓 增生活跃或明显活跃，但骨髓中原始细胞不超过 30％，外周血原始细胞不超过5％。 ANLL急性白血病治疗 (一)支持治疗 1.保护性隔离。 2.发热患者应查找原因并予广谱抗生素。 3.严重贫血给予浓缩红细胞输注；出血严重， 血小板 20×109/L可予输血小板浓缩液。 ANLL急性白血病治疗 (二)化学治疗 1．ANLL诱导缓解方案 (1)DA方案： DNR(柔红霉素)40mg／m2 静脉滴注 第1～3日； Ara-c 100～150mg／m2 静脉滴注 第1～7日， 间隔7～14d，开始第二疗程。 (2)HOAP方案： ANLL急性白血病治疗 2．缓解后治疗。 完全缓解后即可开始强化巩固和维持治疗。 (1)应用原方案； (2)原方案加大剂量； ANLL急性白血病治疗 （四）异基因造血干细胞移植或自体外周血干细胞移植 (allo—HSCT or APBSCT)，患者经诱导缓解、巩固治疗获第 一次CR，如年龄50岁，无肝肾功能损害，有相合的骨髓供 者，可行allo—HSCT，如无合适供者亦可行APBSCT治疗 （五）急性早幼粒细胞白血病的诱导缓解治疗 本病绝大多数患者染色体呈t(15；17)，分子标志是PML／ RARa，此型对全反式维甲酸(ATRA)治疗效果好；另有一变异 型，染色体呈t(11；17)，对ATRA反应较差，后者的融合基 因为PLZF／RARa。 ALL急性白血病治疗 (一)ALL支持治疗 同ANLL所述。 (二)ALL诱导缓解治疗 常用的方案如下： VP+DNR+Lasp VCR 2mg 静脉滴注 第1，8，15，22日； DNR 30～40mg／m2 静脉滴注 第1～3日； Pred 40～60mg /日，第1—28日； Lasp(左旋门冬酰胺酶)5000U／m2第15～28日。 ALL急性白血病治疗 (三)CNS白血病的预防 患者达到CR后应予腰穿行脑脊液检查，如有颅内压增 高症状，csf压力200mmH20，Pandy试验阳性：蛋白质＞ 40mg／dl，csf沉渣找到白血病细胞，应按CNS白血病治 疗。 csf检查正常，应予预防处理，即在腰穿后注入MTX 10mg+DM(地塞米松)2m