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护理查房· 运动神经元病 神经内科 关毛毛 Contents Click to edit text styles Edit your company slogan 1. 运动神经元病简介 什么叫运动神经元病   最常见的运动神经元病又叫「肌萎缩侧索硬化症」，英文简称ALS。运动神经元主宰我们肌肉动作。当运动神经元出现病变时，肌肉便会慢慢的萎缩、死亡，进而侵犯呼吸系统，产生四肢麻痹，及吞咽呼吸困难之现象。Amyotrophic的意思是没有肌肉营养，它是指从神经传递到肌肉的信号的丧失。Lateral的意思是侧面，它是指脊髓伤害的位置。Sclerosis的意思是硬化，它是指中后期ALS病人的脊髓硬化特性。在美国，ALS又称为Lou Gehrig病，得名于1941年死于此病的美国棒球运动员。  在英国和世界的其他地方，根据这种疾病丧失的细胞，ALS常常被称为运动神经元病。 运动神经元病 运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。如：说话不清，吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等。最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。 病因 病因和发病机制不清，5%～10%的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病，近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物歧化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因，随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。 什么引起了运动神经元病 什么引起了ALS ? 流行病学预后 本病的发病率在30岁后开始上升，发病风险高峰位于50-75岁之 间，之后则逐渐下降。 家族性患者的平均发病年龄为46岁，散发性患者为56岁。 本病在男性中比女性中更为常见，男女比为1.2-1.5:1。 运动神经元病的预后因分类和发病年龄而不同 原发性侧索硬化进展缓慢，预后良好 部分进行性脊肌萎缩病情可维持较长时间稳定，但不会改善 肌萎缩侧索硬化，进行性延髓麻痹以及部分 进行性脊肌萎缩患者预后差，病情持续进展 多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染 病例 患者：郭仁莲，女，71岁，主因“饮水呛咳、吞咽困难、肢体力弱1年、呼吸困难加重1天”于2014-06-08 09：12入院。 现病史：患者于2013年5月在江苏旅游过程中突发言语不清及左侧肢体力弱，当时左上肢抬举费力，左下肢行走拖拽，当地查头颅CT考虑脑梗死，予以对症治疗10余日，患者病情相当平稳回包头包医一附院继续治疗。于6月底7月初返家，遗有左侧肢体力弱可行走，言语不清，当时饮水呛咳不明显，继续口服阿司匹林等药物治疗20余日，7月中旬出现饮水呛咳，吞咽困难，未予特殊治疗。2013年12月16日为明确诊断来我院就诊，完善肌电图、神经内科传导速度等检查诊断“运动神经元病”经治疗后患者病情未见明显加重后返家。近半年来患者四肢无力、萎缩加重、呼吸费力及言语不能、情况加重，今晨家属发现患者呼吸表浅费力面色苍白。门诊以“运动神经元病。呼吸衰竭？”收入院。 生命体征：T：36.0 C P:170次/分 R:28次/分 BP:110/60mmHg 治疗计划 进一步完善血常规、尿常规、血生化。 血气分析等检查协助诊治，完善胸部 CT等相关检查 对患者及家属交代病情，进行卫生宣教及心理治疗，签入院知情同意书 Click to edit text styles Edit your company slogan 神经内科护理常规、病重通知、 I级护理、流质饮食 抗感染、营养支持、吸氧、雾化吸入等改善 通气对症建议必要时呼吸治疗 护理问题： Click to edit text styles Edit your company slogan P1 清理呼吸道无效：与呼吸道炎症，痰液粘稠，痰多，疲乏等导致无效咳嗽有关 P2：有窒息的危险：与呼吸道分泌物增多，无力排痰有关 目标：能及时吸出痰液 P3 体温过高 与感染有关 护理问题与措施： P4 有皮肤完整性受损的危险： 与长期卧床有关 目标：患者皮肤完整，未发生压疮 P5 排尿型态改变：留置导尿 Add Your problem Click to edit text styles Edit your company slogan P6 焦虑抑郁 护理措施 护理常规 康复锻炼 饮食护理 神经内科护理常规 并发症的护理 心理护理 安全护理 Click to edit text styles Edit your company slogan 人文关怀