耳部肿瘤_1课件.ppt

其病因尚不十分清楚： 1.可能是由于长期慢性刺激、强烈日光或放射线照射、以及接触甲醛等可能的致病因素的作用下，在色素痣的基础上恶变所致。 2.人乳头瘤病毒16感染可能也参与肿瘤的发生，有研究显示58%的恶性黑色素瘤患者 HPV16DNA阳性。 耳部恶性黑色素瘤主要分布在外耳， 以耳轮和对耳轮最多， 其次为耳垂和耳甲，外耳道则较少发生，多表现为局部隆起或扁平的深色病损，淋巴结的转移率为 12% ～36%，血循转移常见，有转移的患者中2/3可同时出现淋巴结转移和血行转移，预后较差。 怀疑恶性黑色素瘤时不能单纯活检， 因可加速其生长和转移，可在术中做冰冻切片， 确定诊断。 恶性黑色素瘤对放疗不敏感。因此诊断明确者，需尽快做局部的扩大切除，术后辅以化疗。根据肿瘤范围的大小，以及有无淋巴结转移选择合适的手术方式。如耳廓的楔形切除、耳廓部分切除、外耳切除合并腮腺切除、颞骨次全切除术，有淋巴结转移时可行淋巴结清扫术。 研究热点： ①头颈部恶性黑色素瘤前哨淋巴结的研究 ②恶性黑色素瘤疫苗的研发工作 * * 5.Kenyon等（1985年）报道部分中耳鳞癌组织中有胆脂瘤结构，提示可能起源于胆脂瘤上皮。 临床表现： 1.出血： 16.3%～28%患者存在耳内出血或血性分泌物，通常是最早和最常见的临床表现。 2.耳部疼痛： 25.6%～74%患者到病程晚期表现为耳深部持续性的刺痛或者跳痛,可向耳后及咽部放射。 3.听力障碍： 约有62%的患者出现听力下降，多为传导性耳聋，晚期为混合性聋。 4.眩晕： 约10%的患者因内耳受到侵犯时而出现眩晕。 5.面瘫： 11.6%～18%的患者因肿瘤侵犯面神经出现周围性面瘫。 6.张口困难： 晚期中耳癌侵犯到颞颌关节或翼肌，造成张口困难。 7.其他： 晚期肿瘤可侵犯Ⅴ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经，出现复视、咽下困难、声嘶、伸舌偏斜等症状；约10％的患者可无明显症状。 8.淋巴结及血行转移： 较少见，仅5％～15％，表现为颈部包块，及相应内脏骨骼受累。 体检： 外耳道及中耳腔可见息肉样新生物，质脆，触之易出血。 影像学检查： 1.颞骨CT表现： ①外耳道及中耳乳突腔可见软组织密度灶,密度均匀，增强扫描中度强化； ②病变周围骨质呈溶骨性破坏,形态不规则,边缘无骨硬化表现,外耳道后壁破坏较前壁严重； ③病灶可侵入颞叶，形成肿块，灶周脑水肿不明显。 2.MRI表现为： 病变T1低信号，T2表现多样，可为高信号、稍低信号、或混杂信号，强化明显。 MRI是发现颞骨恶性肿瘤最敏感的方法，但缺乏特异性。 颞骨癌发病率低，病理类型多样，缺乏统一的临床分期标准，不利于学术交流，以及治疗随访。 目前颞骨癌的分期标准包括Pittsburg分期、耳科学组（2000年）分期以及Clark/Stell分期。多采用Pittsburg分期。 Pittsburg分期标准 T1 肿瘤局限于外耳道，不伴有骨质的破坏或软组织的受累 T2 肿瘤局限于外耳道，有骨质破坏（未及全层）或局限性软组织受累（0.5cm） T3 肿瘤侵及骨性外耳道，且局限性软组织受累（0.5cm），或肿瘤累及中耳及乳突 T4 肿瘤侵及耳蜗、岩尖、中耳内壁、颈内动脉管、颈静脉孔或硬脑膜，或广泛的软组织受累（0.5cm），如侵入颞下颌关节或茎突或面神经 诊断与鉴别诊断： 1.结合临床表现和影像学表现，可以作出初步诊断，最终确诊要依靠病变组织的病理活检。 2.鉴别诊断： 与伴有耳漏的疾病相鉴别，如肉芽性鼓膜炎、慢性化脓性中耳炎、外耳道骨瘤、嗜酸细胞肉芽肿、假上皮瘤样增生等。 慢性化脓性中耳炎患者出现以下症状时，即应怀疑颞骨癌可能 ① 耳出血； ② 中耳或外耳道迅速生长的息肉或肉芽或乳头状新生物，触之出血，或有骨质侵蚀，切除后迅速复发； ③ 与感染无关的剧烈持续耳痛； ④ 突然出现周围性面瘫； ⑤ 突然由传导性聋转变为感觉神经性聋； ⑥ 乳突无痛性肿胀； ⑦ 侵犯颞下颌关节、腮腺； ⑧ 其他颅神经损害。 治疗 1.手术疗法或放射疗法： 目前仅用于局限于外耳道内无骨质破坏的外耳道恶性肿瘤。 2.手术加放疗 多数学者同意单一手术治疗颞骨癌的效果较差，主张手术＋放疗的综合治疗方案。 放射治疗： 颞骨癌患者常伴有中耳乳突炎,有炎症而引流不好的组织对放射线不敏感。且颞骨组织不易透过放射线。因此多采用术后放疗，总剂量50～70Gy。 手术治疗： 根据肿瘤的范围选择合适的术式，包括袖状切除、颞骨外侧切除、颞骨次全切除、颞骨全切除。 袖状切除术： 适用局限于外耳道，无明显骨质破坏的肿瘤。 颞骨外侧切除： 是目前最常采用的术式。将外耳道、鼓膜、砧骨、锤骨、乳突气房连同肉眼可见的肿瘤及感染组织一并切除适用于局限于外耳道，并破坏外耳道骨质的颞骨癌，或局限于中耳乳突腔的颞